C A R D I O M I O P A T I A - PowerPoint Presentation

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C A R D I O M I O P A T I A

P E R I P A R T O

Dipartimento di Medicina Clinica, e Scienze Cardiovascolari ed Immunologiche, Università “Federico II”, Napoli

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Caso Clinico

Donna di 34 anni, gravida alla 37° settimana. Si reca al P.S. per la comparsa di dispnea intensa.

Viene quindi trasferita presso il Reparto di Ginecologia dove viene indotto il parto.

Per il persistere della dispnea associata ad ipotensione e ad obnubilamento del sensorio, viene trasferita in Rianimazione.

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Anamnesi

FAMILIARE

:

Storia di TVP e TEP per mutazione del fattore V di Leiden.

FISIOLOGICA

:

tre pregresse gravidanze a termine senza complicazioni.

REMOTA

:

nulla da segnalare

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Esame Obiettivo

FC =

100 bpm

PA =

90/50 mmHg

Presenza di edemi declivi e di turgore delle giugulari.

Ritmo da galoppo, soffio sistolico 2/6 sul focolaio mitralico

Murmure vescicolare assente alle basi polmonari.

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Esami ematochimici

Lieve piastrinosi

D-Dimero positivo

Markers cardiaci nella norma (Myo, CK-MB, TrI)

BNP elevato

Omocisteina normale

Fattore reumatoide e PCR normale

Ab anti-cardiolipina normali

Ab anti-fosfolipidi normali

ANA normali

Lupus anti coagulans normale

Screening virologico normale

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Indagini Strumentali (I)

ECG:

BAV di I grado, tachicardia sinusale, segni di sovraccarico atriale, anomalie della ripolarizzazione, onde Q in V1-V2-V3

ECOCARDIOGRAMMA:

atrio sinistro dilatato, Insufficienza mitralica lieve, Ventricolo sinistro dilatato con severa riduzione della funzione (FE= 20%); cinesi globale ridotta; ventricolo destro dilatato ed ipocinetico

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Indagini Strumentali (II)

Rx torace:

Cardiomegalia; versamento pleurico bilaterale; congestione ilare

TAC torace:

rallentato circolo vascolare polmonare secondario a scompenso cardiaco; non si evidenziano sicuri difetti di opacizzazione dei principali rami polmonari; spiccata cardiomegalia;versamento pleurico bilaterale.

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Indagini Strumentali (

III

)

Ecocolordoppler venoso arti inferiori:

presenza di trombosi di un collaterale safenico a livello di coscia.

RM cardiaco:

severa dilatazione della camera ventricolare sinistra con riduzione della cinesi globale a riposo (FE=19%). Non evidenza di difetti della perfusione miocardica; non evidenza di aree di patologica impregnazione a carico delle varie regioni miocardiche.

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Terapia praticata

Fase acuta:

Dobutamina ev

Furosemide ev

Aldactone ev

Enoxaparina

Terapia cronica

:

ACE inibitori

Beta-bloccanti Digitale

Furosemide os

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Follow-up

Ecocardiogramma ad 1 mese:

Lieve riduzione del diametro telediastolico e lieve miglioramento della funzione sistolica (FE 25%)

.

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Meadows WR. Postpartum heart disease. Am J Cardiol 1960; 6:788-802

Gouley BA, McMillan TM, Bellet S. Idiopathic myocardial degeneration associated with pregnancy and especially the peripartum. Am J Med Sci. 1937;19:185–199

Brown AG, Doukas N, Riding WD, et al: Cardiomyopathy in pregnancy. Br Heart J 1967; 29:387-393

Demakis JG, Rahimtoola SH, Sutton GC, et al. Natural course of peripartum cardiomyopathy. Circulation. 1971;44:1053–1061.

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D E F I N I Z I O N E

Scompenso cardiaco idiopatico con disfunzione sistolica del ventricolo sinistro che si sviluppa in un periodo compreso tra le ultime 4 settimane di gestazione e i primi 5 mesi del post-partum in paziente con anamnesi negativa per patologia cardiaca prima della gravidanza

casi ci scompenso cardiaco idiopatico diagnosticati tra la 17° - 36° settimana di gestazione

Circulation 2005; 111: 2050–55.

casi ci scompenso cardiaco idiopatico diagnosticati al 6° mese di post-partum

Int J Cardiol 1991; 32: 377–80.

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E P I D E M I O L O G I A

3

Fett JD et al. Mayo Proceed 2005

4

Desai D et al. Trop Doct 1995

5

Fett JD et al. Am Heart J 1979

PAESE

INCIDENZA

U.S.A.

1, 2

1 caso su 2289 nati vivi (0.045%)

1 caso su 4000 nati vivi (0.025%)

Haiti

3

1 caso su 300 nati vivi (0.3%)

South Africa

4

1 caso su 1000 nati vivi (0.1%)

Nigeria

5

1 caso su 100 nati vivi (1%)

2

Pearson GD et al. JAMA 2000

1

Mielniczuk LM. Am J Cardiol 2006

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E P I D E M I O L O G I A

Confronto tra potenziali fattori di rischio e mortalità nella CMPP

Haiti

(n = 96)

Sud Africa

(n = 100)

USA

(n= 100)

Età (aa)

31.8

31.6

30.7

Primipara

24 (24%)

20 (20%)

37 (37%)

Gravidanza Gemellare

6 (6%)

6 (6%)

13 (13%)

Ipertensione

4 (4%)

2 (2%)

43 (43%)

Origine Africana

98 (100%)

100 (100%)

19 (19%)

Mortalità

15 (15%)

15 (15%)

9 (9%)

1

Fett JD et al. Mayo Proceed 2005

2

Sliwa K et al. Eur Heart J 2006

3

Elkayam U et al. Circulation 2006

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E T I O P A T O G E N E S I

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E T I O P A T O G E N E S I

Autoimmun Rev. 2002;1:73-7

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E T I O P A T O G E N E S I

Meccanismo Immunomediato

Warraich RS, Am Heart J 2005; 150: 263–69

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Autoimmun Rev. 2002;1:73-7

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C L I N I C A

SEGNI

CardiomegaliaTerzo tono cardiacoInsufficineza mitralica funzionaleTachicardiaRumori umidi polmonariTurgore Giugulari

Edemi Periferici

SINTOMI

Astenia

Dispnea parossistica notturna

Dispnea da sforzo o a riposo

Ortopnea

Tosse

Palpitazioni

Nicturia

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D I A G N O S I

Criteri Diagnostici

Scompenso cardiaco con disfunzione sistolica del ventricolo sinistro (FE < 45%) che si sviluppa in un periodo compreso tra l’ultime mese di gestazione e i primi 5 mesi del post-partum

Assenza di preesistente disfunzione cardiaca

Impossibilità di dimostrare un fattore eziologico

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ECG

Aspecifiche anomalie della ripolarizzazione

RX TORACECardiomegalia e segni di congestione polmonare

D I A G N O S I

Protocollo Diagnostico

ANAMNESI

Familiare

Personale

Patologica Remota

Patologica Prossima

ESAME OBIETTIVO

Cardiaco

Respiratorio

Il resto del corpo

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D I A G N O S I

Protocollo Diagnostico

ECO-CARDIOGRAMMA COLOR DOPPLER

Frazione d’eiezione < 45%

Frazione d’accorciamento < 30%

Diametro telediastolico ventricolo sx > 27 mm/m

2

Evt. Insufficienza mitralica funzionale, dilatazione atrio sx, dilatazione sezioni destre, trombo in ventricolo o in atrio.

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C O M P L I C A N Z E

Tromboembolia arteriosa (per formazione di trombi nelle cavità cardiache dilatate)

TIA / Ictus cerebrale ischemico

Ischemia critica arti inferiori

Infarto mesenterico

Tromboembolia venosa (per trombosi venosa profonda)

Embolia polmonare

Morte Improvvisa

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T E R A P I A

Riposo a letto prolungato, dieta leggera e iposodica

↓

PRECARICO

Diuretici

↓

POSTCARICO

ACE-inibitori (nel post-partum)

Idralazina o Metildopa (durante la gestazione)

β

-bloccanti

↑

CONTRATTILIT

À

Digitale

TRAPIANTO CARDIACO

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BASELINE

6 MESI

12 MESI

30 MESI

29

± 11 %

45

± 13 %

48

± 13 %

46

± 15 %

S T O R I A N A T U R A L E

Recupero funzionale

Elkayam U et al. Circulation 2006

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S T O R I A N A T U R A L E

RECUPERO FUNZIONALE

MORTE

USA (n = 100)

1

54 %

9 %

HAITI (n = 96)

2

31 %

15%

SUD AFRICA (n = 100)

3

23 %

15%

2

Fett JD et al. Mayo Proceed 2005

3

Sliwa K et al. Eur Heart J 2006

1

Elkayam U et al. Circulation 2006