Constriction Ring Band Syndrome - PowerPoint Presentation

Slide1

Constriction Ring Band Syndrome

Adinda

WiditaPembimbing : dr. Sitti Rizaliyana, Sp BP-RE (K)

Slide2

Definisi Dikenal

juga sebagai Amniotic band syndromeMerupakan

bentuk jeratan amnion dalam rahim, malformasi kongenital

asimetris terkait dengan jeratan seperti konstriksi akibat cincin yang terjadi pada ekstremitas, kepala, wajah,

atau badan

2

Slide3

PatofisiologiPenyebab pasti masih belum diketahui,

Teori intrinsik (Streeter tahun 1930) Teori ekstrinsik (

Torpin pada tahun 1965)3

Slide4

4

Slide5

5

Terminologi

Slide6

Malformasi yang sering menyertai

6

Slide7

Klasifikasi Patterson :

Constriction ring yg sederhanaConstriction ring yg disertai deformitas bgn distal ± limfedema

Constriction ring yg disertai fusi bgn distal Amputasi intrauterin

7

Slide8

8

Slide9

Klinis

Slide10

Kedalaman cincin (ring/ band) dapat bervariasi, sehingga defek yang diakibatkan beragam, mulai dari defisiensi sederhana soft tissue, hingga terputusnya saraf, pembuluh darah, tendon, ataupun otot

Cincin yang sangat dalam (hingga tulang) jarang ditemui, karena biasanya mengakibatkan autoamputasi. Jaringan amputat biasanya diresorbsi, namun ada juga yang ditemukan dalam cairan amnion atau tertanam (engrafted) pada bagian tubuh janin.10

Slide11

Insidens11

> 80% kasus disertai sindaktili, hipoplasi, brakidaktili, simfalangisme, kamptodaktili Celah bibir & langit, club foot, anomali jantung, hemangioma, meningomielokel terlihat pd 40-50% kasus

Slide12

ManajemenIn utero : fetoscopic lysis utk amniotic band

Neonatus : pembebasan jembatan jaringan lunak yg kecil antara jari & ibu jariInfancy : dekompresi bgn limfadematosa12

Slide13

Prinsip ManajemenKoreksi constriction band & separasi

 usia mendekati 1 thProsedur tangan & kaki simultan sebelum anak mulai berjalan & mengeksplorasi lingkungan sekitar dg tanganProsedur sebagai tahap

lanjutTindakan rekonstruksi mayor  diselesaikan sebelum usia sekolah

13

Slide14

Prinsip ManajemenEksisi bagian sentral yg berparut & kulit yg atrofi lalu diganti dg

normal skin flap Pertahankan panjang & mobilitas sendi, terutama ibu jariPemisahan jari & ibu jari utk memungkinkan pertumbuhanDesain stump amputasi yg well padded, sensate, scar freeDesain scar free 1st web space yg dilapisi

full thickness flapOrientasi insisi sepanjang sisi jari atau ibu jari & tepi tangan14

Slide15

Pemeriksaan penunjang

15

Slide16

Syndrom Yang Terkait

Constriction Ring Syndrome pada ekstremitas 

Amniotic band disruption sequenceAnomali pada ekstremitas dan malformasi craniofacial

 ADAM sequence (Amniotic Deformity, Adhesion, MutilationKo-insidens aplasia paramedian pada scalp dan defek distal pada ekstremitas 

Adam-Oliver syndrome

Defek ekstremitas distal, dengan Exencephali-Encephalocele, Facial cleft, Thoraco/Abdominoschizis



Limb-Body wall complex

16

Slide17

Adam-Oliver Syndrome

17

Slide18

TreatmentKoreksi bertahapTujuan : mencegah gangguan pertumbuhan jari atau ibu jari dengan me-release cincinFetal surgery dengan teknik invasif minimal

18

Slide19

19

Slide20

W Plasty

Multiple Z Plasty

Sumber: Techniques in and Surgery, William F. Blair, 1996

Slide21

Ballon digits21

Pre Op

Post Op

Slide22

Digital lengthening22

Slide23

Floopy digit23

Slide24

Daftar PustakaUpton, J. Mathes Plastic Surgery. Vol 8. 2006. Page 185-210Can J Plast Surg. 2008 Winter; 16(4): 221–223.

J Plast Reconstr

Aesthet Surg. 2013 Aug;66(8):1117-22.http://www.fetalcarecenter.orgChoi, M et al.

Grabb and Smith's Plastic Surgery, Sixth Edition by Charles H. Thorne. 2007. Bahman Guyuron, Elof Eriksson; Plastic Surgery Indications and Practice24

Slide25

25