Vascular Anomalies Elisabeth - PowerPoint Presentation

Slide1

Vascular Anomalies

Elisabeth Prajanti Sintaningrum ( RUM )Pembimbingdr. Indri Lakhsmi Putri Sp.BP-RE (KKF)

1

Slide2

Pendahuluan

Vascular anomalies : defek atau kelainan dari pembuluh darah ( endhotel ) yang bisa mengenai

semua bagiannya ( capillary,

arteri, vena limfatik ataupun combinasi

)Di US 40.000 anak lahir

dengan vascular anomalies setiap

tahunnya

Vascular Anomalies :

Rata atau sedikit meninggi Berwarna biru, merah muda, ungu taupun merah

2

Slide3

Klasifikasi

Mulliken

dan

Glowacki

, 1982

Jackson et al,

1993

hemangioma

malformasi

vaskuler

malformasi

limfatik

3. The international society for the study of vascular anomalies (ISSVA),

2014

Slide4

Klasifikasi

International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)4

Slide5

Tumor V

askulerHemangioma infatil :12 % bayi usia 1 tahun (kaukasia)1,4 % kejadian pada

African-Americans, AsianWanita

( 2 – 5 x) > pria60

% lokasinya di cervicofacial

5

Slide6

Hemangioma

InfatilPatogenesisProliferasi

Sel endotel aktif membelah

Pericytes membungkus erat saluran sinusoidal

Membran basal multilaminated

Peningkatan angiogenesisE

kspresi

VEGF

MMP-2, dllTerjadi pada 6-8 bulan pertama, berhenti pd usia 1 thnWarna paling merah

Slide7

Cont..

InvolusiPenurunan aktivitas endotel Penurunan p

embesaran luminalApoptosis

Peningkatan :Fibrosis

Sel2 stromaEkpresi inhibitor MP-1

Warna memudar menjadi ungu kusamKepucatan meningkatPenurunan turgor tumor

Tanda regresi, bertahan selama 2-10 tahun

Slide8

Cont..

Paska InvolusiJaringan fibrofatty + kolagen padat +seratRetikuler

Regresi selesai pada usia 5 thn (50%) dan 7 thn

(70%).Sebagian s/d 10-12 thn

Slide9

Cont..

9

Slide10

Hemangioma

InfatilEtiologiKehadiran

GLUT 1Embolisasi

sel

plasentaPerubahan

immunofenotipik di sel

primitif

Mutasi somatik pada sell endotel tunggal dan

mengakibatkan

ekspansi

clonal

Slide11

Skeletal Alteration

Jarang menyebabkan distorsi ataupun hipertropi tulangHemangioma yang besar pada fasialis dapat menyebakan: cartilaginous/ bony overgrowthPeningkatan aliran pembuluh darahMassa

lokal pada tulang

wajah11

Slide12

Differential Diagnosa

Tidak semua hemangioma terlihat seperti stroberiTidak semua stroberi

adalah hemangioma

Subcutaneous hemangioma / lymphatic malformation. Infantile hemangioma

/ capillary malformation (port-wine stain), RICH

and NICH / arteriovenous malformation

12

Slide13

Pemeriksaan Radiologi

USGMRI dengan kontras, dengan bius general pada anak kurang dari

6 tahun.

13

Slide14

Associated Malformative Anomalies

PHACESP = Dandy-Walker or other cystic malformations in the posterior cranial fossa; H = large, often plaquelike, facial hemangioma; C = cardiac defects; E = eye anomalies; S = sternal cleft

14

Slide15

Kasabach-Merritt Phenomenon

Pada umumnya tidak menyebabkan gangguan perdarahanLokasi : badan, bahu

, paha, dan

retroperitoneumKulit berwarna merah

tua, tegang, dan mengkilap

Petechiae dan ecchymosesThrombositopenia

PT

dan

aPTT normal atau sedikit meningkatHypofibrinogenemia dan fibrinolisis dapat ditemukanBayi memiliki resiko perdatahan intrakranial, pleural-pulmonic, intraperitoneal, dan gastrointestinal.

15

Slide16

Hemangioma

InfatilTatalaksanaObservasiTerapi lokal untuk ulcer atau perdarahan

Terapi farmakologiCorticosteroidsInterferon

α-2a.Propanolol

ChemotherapyVincristinCyclophosphamideLaser therapySurgical management

16

Slide17

Cont..

PropranololBekerja pada 3 target : vasokonstriksi, inhibisi angiogenesis, dan induksi apoptosisTerapi dimulai saat seawal mungkin fase proliferasiKontraindikasi :PretermBayi baru lahir < 2 mingguBayi dengan kelainan jantung kongenitalBronkitis obstruktifGangguan sistem

saraf pusatGangguan fungsi ginjal

17

Slide18

Persiapan Terapi

Pemeriksaan tanda vitalEchocardiografi48 jam sebelumnya rawat inapPemeriksaan gula darah18

Slide19

Protokol Terapi

Dosis : 0,5 sd 3 mg/ kg BB/ hari, terbagi dalam 2-3 dosisTerapi dilanjutkan sampai 4-8 bulan, atau sampai dengan tercapainya akhir dari fase proliferasi, atau sampai regresi total19

Slide20

Efek Samping

BradikardiaHipotensiBronchospasmeWheezingHipoglikemiaGangguan elektrolitGangguan tidur, mimpi burukGangguan gastrointestinal20

Slide21

Malformasi vaskuler

Tidak selalu nampak saat bayi lahir. Tidak mengalami regresi Sering didapatkan pertumbuhan ke sekitar.

21

Slide22

Capillary malformation

Sebagian besar tidak berbahayaCM dapat diterapi dengan flashlamp pulsed-dye laser; hasilnya lebih bagus bila diberikan saat masih bayi atau anak-anak22

Slide23

Teleangiectasia

Spider TelangiectasiaGeneralized Essential TelangiectasiaHereditary Hemorrhagic Telangiectasia23

Slide24

Malformasi Limfatik

LM tidak mengalami regresiLM membesar tergantung pada aliran cairan getah bening dan terkadang diperparah oleh inflamasi dan perdarahanLM pada ekstremitas sering dikaitkan dengan lymphedema24

Slide25

Venous Malformation

VM sering timbul saat lahir, walaupun tidak selaluBerwarna kebiruan, lunak, kompresibelLokasi : wajah, ekstremitas, badan, oronasofaring, genital, bladder, otak, liver, spleen, parum otot, ataupun tulangSering salah sebut dengan Hemangioma kavernosaTerapi : Ethanol absolut, 3% sodium tetradecyl sulfate, Low-dose aspirin (80 mg

q.d. or q.o.d.)

Setelah pemberian sclerosing agent, dilakukan kompresi untuk mencegah bocor ke sirkulasi sistemikReseksi / pembedahan dilakukan untuk mengurangi besar massa untuk tujuan fungsional/ kosmetik

25

Slide26

Atriovenous Malformation

AVMs ada sejak kelahiran, tapi jarang ditemukan Aneurisma, stenosis, ektasisAVM Intrakranial lebih sering ditemui daripada AVM ekstrakranial

26

Slide27

Cont..

Clinical staging system : (Schob- inger)Stage I (Quiescence): Pink-blush stain, hangat, dan

AV shunting by continous Doppler or 20-MHz color Doppler Stage II (Expansion):

Sama seperti stage 1 dengan

pembahan besar, pulsasi +, thrill +,

bruit +, dan tottuous/tense veins Stage III (Destruction):

seperti

stage 2,

ditambah perubahan dystrofi, ulceratif, bleeding persistent pain, dan expansion/destruction Stage IV (Decompensation): Same as stage II, disertain dengan gagal jantung

27

Slide28

Referensi

Thorne, C.H. 2007. Grabb & Smith’s Plastic Surgery. 6th Ed. LWW.Jugpal S. Arneja, M.D. Arun K. Gosain, M.D. 2008. Vascular Malformation. American Society of Plastic Surgeons

JournalThomas J. Gampper, M.D.,

Raymond F. Morgan, M.D. 2001. Vascular Anomalies: Hemangiomas. De

partment of Plastic and Reconstructive Surgery, University of Virginia Health System. Thomas J. Gampper, M.D., Raymond F. Morgan, M.D. 2002.

Vascular Anomalies: Hemangiomas. Department of Plastic and Reconstructive Surgery, University of Virginia Health System.

28

Slide29

TERIMA KASIH

29