P E R I P A R T O Dipartimento di Medicina Clinica e Scienze Cardiovascolari ed Immunologiche Università Federico II Napoli Caso Clinico Donna di 34 anni gravida alla 37 settimana Si reca al PS per la comparsa di dispnea intensa ID: 931877
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Slide1
C A R D I O M I O P A T I A
P E R I P A R T O
Dipartimento di Medicina Clinica, e Scienze Cardiovascolari ed Immunologiche, Università “Federico II”, Napoli
Slide2Caso Clinico
Donna di 34 anni, gravida alla 37° settimana. Si reca al P.S. per la comparsa di dispnea intensa.
Viene quindi trasferita presso il Reparto di Ginecologia dove viene indotto il parto.
Per il persistere della dispnea associata ad ipotensione e ad obnubilamento del sensorio, viene trasferita in Rianimazione.
Slide3Anamnesi
FAMILIARE
:
Storia di TVP e TEP per mutazione del fattore V di Leiden.
FISIOLOGICA
:
tre pregresse gravidanze a termine senza complicazioni.
REMOTA
:
nulla da segnalare
Slide4Esame Obiettivo
FC =
100 bpm
PA =
90/50 mmHg
Presenza di edemi declivi e di turgore delle giugulari.
Ritmo da galoppo, soffio sistolico 2/6 sul focolaio mitralico
Murmure vescicolare assente alle basi polmonari.
Slide5Esami ematochimici
Lieve piastrinosi
D-Dimero positivo
Markers cardiaci nella norma (Myo, CK-MB, TrI)
BNP elevato
Omocisteina normale
Fattore reumatoide e PCR normale
Ab anti-cardiolipina normali
Ab anti-fosfolipidi normali
ANA normali
Lupus anti coagulans normale
Screening virologico normale
Slide6Indagini Strumentali (I)
ECG:
BAV di I grado, tachicardia sinusale, segni di sovraccarico atriale, anomalie della ripolarizzazione, onde Q in V1-V2-V3
ECOCARDIOGRAMMA:
atrio sinistro dilatato, Insufficienza mitralica lieve, Ventricolo sinistro dilatato con severa riduzione della funzione (FE= 20%); cinesi globale ridotta; ventricolo destro dilatato ed ipocinetico
Slide7Indagini Strumentali (II)
Rx torace:
Cardiomegalia; versamento pleurico bilaterale; congestione ilare
TAC torace:
rallentato circolo vascolare polmonare secondario a scompenso cardiaco; non si evidenziano sicuri difetti di opacizzazione dei principali rami polmonari; spiccata cardiomegalia;versamento pleurico bilaterale.
Slide8Indagini Strumentali (
III
)
Ecocolordoppler venoso arti inferiori:
presenza di trombosi di un collaterale safenico a livello di coscia.
RM cardiaco:
severa dilatazione della camera ventricolare sinistra con riduzione della cinesi globale a riposo (FE=19%). Non evidenza di difetti della perfusione miocardica; non evidenza di aree di patologica impregnazione a carico delle varie regioni miocardiche.
Slide9Terapia praticata
Fase acuta:
Dobutamina ev
Furosemide ev
Aldactone ev
Enoxaparina
Terapia cronica
:
ACE inibitori
Beta-bloccanti Digitale
Furosemide os
Slide10Follow-up
Ecocardiogramma ad 1 mese:
Lieve riduzione del diametro telediastolico e lieve miglioramento della funzione sistolica (FE 25%)
.
Slide11Meadows WR. Postpartum heart disease. Am J Cardiol 1960; 6:788-802
Gouley BA, McMillan TM, Bellet S. Idiopathic myocardial degeneration associated with pregnancy and especially the peripartum. Am J Med Sci. 1937;19:185–199
Brown AG, Doukas N, Riding WD, et al: Cardiomyopathy in pregnancy. Br Heart J 1967; 29:387-393
Demakis JG, Rahimtoola SH, Sutton GC, et al. Natural course of peripartum cardiomyopathy. Circulation. 1971;44:1053–1061.
Slide12D E F I N I Z I O N E
Scompenso cardiaco idiopatico con disfunzione sistolica del ventricolo sinistro che si sviluppa in un periodo compreso tra le ultime 4 settimane di gestazione e i primi 5 mesi del post-partum in paziente con anamnesi negativa per patologia cardiaca prima della gravidanza
casi ci scompenso cardiaco idiopatico diagnosticati tra la 17° - 36° settimana di gestazione
Circulation 2005; 111: 2050–55.
casi ci scompenso cardiaco idiopatico diagnosticati al 6° mese di post-partum
Int J Cardiol 1991; 32: 377–80.
Slide13E P I D E M I O L O G I A
3
Fett JD et al. Mayo Proceed 2005
4
Desai D et al. Trop Doct 1995
5
Fett JD et al. Am Heart J 1979
PAESE
INCIDENZA
U.S.A.
1, 2
1 caso su 2289 nati vivi (0.045%)
1 caso su 4000 nati vivi (0.025%)
Haiti
3
1 caso su 300 nati vivi (0.3%)
South Africa
4
1 caso su 1000 nati vivi (0.1%)
Nigeria
5
1 caso su 100 nati vivi (1%)
2
Pearson GD et al. JAMA 2000
1
Mielniczuk LM. Am J Cardiol 2006
Slide14E P I D E M I O L O G I A
Confronto tra potenziali fattori di rischio e mortalità nella CMPP
Haiti
(n = 96)
Sud Africa
(n = 100)
USA
(n= 100)
Età (aa)
31.8
31.6
30.7
Primipara
24 (24%)
20 (20%)
37 (37%)
Gravidanza Gemellare
6 (6%)
6 (6%)
13 (13%)
Ipertensione
4 (4%)
2 (2%)
43 (43%)
Origine Africana
98 (100%)
100 (100%)
19 (19%)
Mortalità
15 (15%)
15 (15%)
9 (9%)
1
Fett JD et al. Mayo Proceed 2005
2
Sliwa K et al. Eur Heart J 2006
3
Elkayam U et al. Circulation 2006
Slide15E T I O P A T O G E N E S I
Slide16E T I O P A T O G E N E S I
Autoimmun Rev. 2002;1:73-7
Slide17E T I O P A T O G E N E S I
Meccanismo Immunomediato
Warraich RS, Am Heart J 2005; 150: 263–69
Slide18Autoimmun Rev. 2002;1:73-7
Slide19C L I N I C A
SEGNI
CardiomegaliaTerzo tono cardiacoInsufficineza mitralica funzionaleTachicardiaRumori umidi polmonariTurgore Giugulari
Edemi Periferici
SINTOMI
Astenia
Dispnea parossistica notturna
Dispnea da sforzo o a riposo
Ortopnea
Tosse
Palpitazioni
Nicturia
Slide20D I A G N O S I
Criteri Diagnostici
Scompenso cardiaco con disfunzione sistolica del ventricolo sinistro (FE < 45%) che si sviluppa in un periodo compreso tra l’ultime mese di gestazione e i primi 5 mesi del post-partum
Assenza di preesistente disfunzione cardiaca
Impossibilità di dimostrare un fattore eziologico
Slide21ECG
Aspecifiche anomalie della ripolarizzazione
RX TORACECardiomegalia e segni di congestione polmonare
D I A G N O S I
Protocollo Diagnostico
ANAMNESI
Familiare
Personale
Patologica Remota
Patologica Prossima
ESAME OBIETTIVO
Cardiaco
Respiratorio
Il resto del corpo
Slide22D I A G N O S I
Protocollo Diagnostico
ECO-CARDIOGRAMMA COLOR DOPPLER
Frazione d’eiezione < 45%
Frazione d’accorciamento < 30%
Diametro telediastolico ventricolo sx > 27 mm/m
2
Evt. Insufficienza mitralica funzionale, dilatazione atrio sx, dilatazione sezioni destre, trombo in ventricolo o in atrio.
Slide23C O M P L I C A N Z E
Tromboembolia arteriosa (per formazione di trombi nelle cavità cardiache dilatate)
TIA / Ictus cerebrale ischemico
Ischemia critica arti inferiori
Infarto mesenterico
Tromboembolia venosa (per trombosi venosa profonda)
Embolia polmonare
Morte Improvvisa
Slide24T E R A P I A
Riposo a letto prolungato, dieta leggera e iposodica
↓
PRECARICO
Diuretici
↓
POSTCARICO
ACE-inibitori (nel post-partum)
Idralazina o Metildopa (durante la gestazione)
β
-bloccanti
↑
CONTRATTILIT
À
Digitale
TRAPIANTO CARDIACO
Slide25BASELINE
6 MESI
12 MESI
30 MESI
29
± 11 %
45
± 13 %
48
± 13 %
46
± 15 %
S T O R I A N A T U R A L E
Recupero funzionale
Elkayam U et al. Circulation 2006
Slide26S T O R I A N A T U R A L E
RECUPERO FUNZIONALE
MORTE
USA (n = 100)
1
54 %
9 %
HAITI (n = 96)
2
31 %
15%
SUD AFRICA (n = 100)
3
23 %
15%
2
Fett JD et al. Mayo Proceed 2005
3
Sliwa K et al. Eur Heart J 2006
1
Elkayam U et al. Circulation 2006