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Objectifs pédagogiques Quelle est lanatomophysiologie de la moelle épinière Quelles sont les manifestations cliniques dune atteinte médullaire Comment reconnaitre un syndrome médullaire ID: 469036

une les syndromes des les une des syndromes syndrome par sensibilit

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Presentation Transcript

Slide1

Les grands syndromes médullairesSlide2

Objectifs pédagogiques

Quelle est l’anatomo-physiologie de la moelle épinière?

Quelles sont les manifestations cliniques d’une atteinte médullaire?

Comment reconnaitre un syndrome médullaire?Slide3

Plan du TD

Introduction

Rappel anatomo-physiologique

Sémiologie

Examens complémentaires

Différents syndromes médullairesSlide4

INTRODUCTION

Un syndrome médullaire est défini par l'ensemble des signes traduisant une atteinte de la moelle épinière.

Le regroupement de ces signes ce fait en fonction :

Du siège de la lésion ;

De la cause qui les détermine.

Le syndrome de

compression médullaire

réalise une

urgence thérapeutique

.Slide5

RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE

1- Anatomie

fonctionnelle :

La moelle épinière est une formation complexe :

Centre réflexe (sous le contrôle des structures sus-jacentes) ;

Organe de conduction.Slide6
Slide7

RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE

A- LA

SUBSTANCE GRISE :

Constituant

l'axe

de la moelle et formée de 03 portions :

Les cornes

antérieures :

Renferment les motoneurones qui reçoivent les afférences en provenance de l'ensemble du système nerveux et dont les axones quittent la moelle par les

racines antérieures

.

Les cornes

postérieures :

Reçoivent des fibres en provenance des

racines postérieure

et servent de

relais aux sensibilités

tactile et

thermo-

algésique

.

Les cornes

latérales 

(pars

intermedia

):

Ont une fonction végétative.Slide8

RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE

B- LA

SUBSTANCE BLANCHE :

Elle est constituée par les cordons

antéro-latéraux

et les

cordons postérieure

.

a

- Les

cordons

antero-lateraux

 :

Ils comportent :

Des voies descendantes (motrices): faisceaux pyramidaux

Des

voies ascendantes (sensitives): transmettent :

La sensibilité thermo-

algesique

.

Sensibilité diffuse.Slide9

RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE

b- Les

cordons

postérieures

:

Sont des voies ascendantes formés par les faisceaux de

Goll

et

Burdach

, eux même constitués par les axones des cellules ganglionnaires spinales, transmettent :

La sensibilité profonde consciente

Le tact discriminatif.Slide10

RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE Slide11

RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE Slide12

RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE

2-

Vascularisaton

de la moelle :

La moelle épinière est vascularisée par des

apports transversaux

qui

forment des

axes longitudinaux

.

Apports transversaux >>> Artères

radiculo

-médullaires

 

Axes longitudinaux >>> Artère spinale

anterieur

2/3

ant

>>> Artères spinales postérieure : 1/3 postSlide13

RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE Slide14

SEMIOLOGIE

Les syndromes médullaires se caractérisent par l'association de signes

:

Moteurs

Sensitifs

VégétatifsSlide15

SEMIOLOGIE

TROUBLES MOTEURS :

Se

manifestent par un déficit de la force musculaire qui peut se présenter sous

deux

aspects différents

:

*La paralysie peut être flasque dans les formes aiguës avec abolition des ROT mais la constatation d'un signe de Babinski permet d'affirmer l'origine centrale.Slide16

SEMIOLOGIE

2. LES

TROUBLES SENSITIFS

:

UN SYNDROME RADICULAIRE :

Douleurs et hypoesthésie ou anesthésie de même topographie traduit le niveau lésionnel.

 

LES SIGNES CORDONAUX :

Plus fréquent

Affecter le tact, la thermo-algésie et la sensibilité profonde ;

Il conviendra d'en préciser le caractère uni ou bilatéral et surtout le niveau supérieur de l'atteinte.

TROUBLES

DE LA SENSIBILITE PROFONDE

:

Signes subjectifs : douleurs fulgurantes, térébrantes, constrictives ou paresthésies.

Signes objectifs : altération des sensibilités profondes élémentaires,

akinesthésie

et

apallesthésie

.

TROUBLES

DE LA SENSIBILITE SUPERFICIELLE :

Ils

se manifeste essentiellement par des douleurs et des dysesthésies.Slide17

SEMIOLOGIE

3. TROUBLES

VEGETATIFS

:

Leur origine peut être double :

Soit une atteinte directe de la corne latérale de la moelle :

Syndrome de Claude-Bernard-

Horner

par lésion de C8-D1

Troubles sphinctériens vésicaux lésion au niveau S3-S4.

Soit une interruption des voies végétatives dans la moelle.Slide18

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Radiographie du rachis

Etude du LCR (ponction lombaire)

EMG

TDM sans et avec produit de contraste

IRM sans et avec injection du Gadolinium

Myélographie après injection de produit de contraste et si besoin angiographie sélectiveSlide19

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

Cinq types en fonction

des

causes qui les déterminent :

Les sections

Les lésions partielles

Les compressions

Les Ischémies

Les malformationsSlide20

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

1- SYNDROME

D'INTERRUPTION MEDULLAIRE (sections):

 

A- SECTION

COMPLETE

:

Consécutive

à un traumatisme avec

fracture

du

rachis.

Elle

peut relever d'un

infarctus

transverse total ou d'une

myélite aiguë

;

Une

TDM et une IRM

en

urgence

permettront d'éliminer une

compression

médullaire

aiguë.

Elle évolue en 02 phases :Slide21

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

a

- PHASE

DE CHOC SPINAL

:

L'abolition de la motilité et de la sensibilité est

totale

au- dessous de la lésion

Les réflexes ostéo-tendineux et cutanés sont

abolis

.

Il existe une rétention des urines et des matières.Slide22

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

b

- PHASE

DITE D'AUTOMATISME MEDULLAIRE :

Survenant en règle générale 3 à 4 semaines après l'accident initial ;

Elle est annoncée par la réapparition des réflexes ostéo-tendineux.

La motilité volontaire et les différents types de sensibilité sont toujours

abolis

au-dessous de la lésion.

Un certain degré d'hypertonie fait son apparition ;

Les ROT sont vifs voire

polycinétique

ainsi qu’un signe de BabinskiSlide23

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

B- HEMI

SECTION DE LA MOELLE (SYNDROME DE BROWN SEQUARD)

:

Il se manifeste par :

Du coté

de la lésion :

Un syndrome pyramidal.

Une abolition de la sensibilité profonde et de la sensibilité tactile discriminative (syndrome

cordonal

postérieure).

Du coté opposé

de la lésion :

Abolition de la sensibilité thermo-

algésique

(syndrome

spino-thalamique

)Slide24
Slide25

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

2- SYNDROMES

MEDULLAIRES PARTIELS :

Sont liés à une lésion de 

:

L

'axe

gris

Syndromes

segmentaires.Des cordons de la moelle Syndromes cordonaux.Slide26

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

A- SYNDROMES SEGMENTAIRES :

a- le syndrome segmentaire ventral :

Relève d'une lésion de la

corne antérieure

Se traduit par un syndrome moteur de type périphérique.

Il peut s'installer :

De façon aiguë :

Poliomyélite antérieure aiguë,

Infarctus du territoire spinal antérieur

Ou de façon plus insidieuse :

SLA, Amyotrophies spinales progressives.Slide27

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

b- le syndrome de la commissure grise

:

Relève

de l'interruption des

fibres commissurales

Il se caractérise par une

dissociation de type

Syringomyélique

Avec abolition

de la thermo-algésie et conservation du tact et de la

sensibilité profonde.Slide28

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

c

- le syndrome segmentaire dorsal :

Il traduit une lésion des

cornes postérieures.

Il se manifeste par :

Des douleurs intenses avec possibilité d'

allodynie

.

Un syndrome sensitif pluri radiculaire.

Il peut être du à une syringomyélie ou à une tumeur intra médullaire.Slide29

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

B- SYNDROMES

CORDONAUX

:

a- le syndrome

cordonal

posterieure

:

L’étude de la sensibilisé note

une dissociation de type tabétique

avec

abolition

de la sensibilité profonde et du tact épicritique et

conservation

de

la sensibilité thermique et douloureuse

.

Il s'observe au cours :

L’infarctus spinal postérieur

les compressions postérieuresSlide30

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

b

- le syndrome

cordonal

anterolateral

:

La survenue de douleur à type de brûlure avec

parfois

une

hyperpathie

.

L'examen note :

Un syndrome

pyramidal

homolatéral

Une anesthésie thermo-

algésique

(

spino-thalamique

) controlatérale à la

lésion.

Ce

syndrome est particulièrement

fréquent: au

cours

de la sclérose en plaquesSlide31

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

c- l'atteinte simultanée des cordons post et antéro- latéraux :

Elle

est à l'origine d'une

sclérose combinée

caractérisée par l'association d'un syndrome pyramidal et d'un syndrome sensitif profond

Il est le fait de :

Maladie de

Freidreich

.

Syndrome neuro-anémique par avitaminose B

12.Slide32
Slide33

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

3-

SYNDROME

DE COMPRESSION MEDULLAIRE

:

 

A- LE

SYNDROME LESIONNEL

:

Il est essentiellement sensitif et radiculaire.

Si la compression siège dans le renflement cervical ou lombaire on

peut

observer un syndrome moteur de type

périphérique

affectant

les

membres

supérieur ou inférieur.Slide34

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

B- LE

SYNDROME

SOUS-LESIONNEL

:

Il réalise une paraplégie spastique en extension avec signe de Babinski.

Cette paraplégie est particulière en raison de l'importance des réflexes d'automatisme médullaire.

La limite supérieure de la zone réflexogène correspond à la

limite inférieure

de la compression.

La recherche des troubles de la sensibilité est capitale car la

limite supérieure

des troubles de la sensibilité superficielle correspond à la limite supérieure de la compression.Slide35

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

B- LE SYNDROME

SOUS-LESIONNEL (suite) :

L'étude du LCR met en évidence une hyper-

proteinorachie

.

TDM, IRM, myélographie,

myélo

-scanner, angiographie médullaire sélective préciseront le siège exact voire le type de la lésion.

Il pourra s'agir ;

une lésion rachidienne : cancer vertébral

spondylodiscite

, arthrose, traumatisme, hernie discale.

ou intra rachidienne :

pachyméningite

, abcès de mal de Pott, tumeurs surtout les neurinomes, les neurofibromes et les méningiomesSlide36

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

4- ISCHEMIE

MEDULLAIRE

:

A- L'INFARCTUS

TRANSVERSE TOTAL :

Il se manifeste par une paraplégie ou une quadriplégie avec anesthésie

complète

au-dessous de la lésion et une rétention urinaire.

B- L'INFARCTUS

SPINAL ANTERIEUR :

A l'origine d'une para ou quadriplégie.

Les troubles de la sensibilité portent électivement sur la thermo-algésie tandis que la sensibilité profonde est intacte et la sensibilité tactile est discrètement altérée.Slide37
Slide38

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

C-

L'INFARCTUS

SPINAL POST :

Il se traduit par des paresthésies et des troubles des sensibilités profonde et tactile dans les territoires sous-jacents à la lésion.Slide39

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

5- SYNDROMES

MALFORMATIFS

:

A- LA

SYRINGOMYELIE :

Elle est liée à la présence d'une

cavité intra médullaire

, située

dans

la substance

grise

indépendante du canal de l'épendyme

et

s'étendant sur plusieurs segments de

la

moelle, le plus fréquent

dans

la région cervicale.

Elle interrompt ainsi les fibres qui empruntent la commissure grise

postérieure

et vont

constituer

le faisceau

spino-thalamique

controlatéral

.

Les troubles sensitifs très caractéristiques sont

dissociés

car ils

affectent

uniquement

la

thermo-algésie, et

suspendus

car ils ne

concernent

qu'un certain nombre de

métamères

en regard de

la

lésion.Slide40
Slide41

LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES

B- LE

SPINA BIFIDA :

C’est une malformation complexe de l'axe

myélo

-vertébral qui

prédomine

dans la région lombo-sacré et qui intéresse, à des degrés

variés

, le canal rachidien, les méninges, la moelle épinière et ses racines.

Il se manifeste par : paraplégie flasque parfois associé à une malformation en particulier la malformation d’ARNOLD

CHIARI.

Deux types :

Spina

bifida

cystica

.

Spina bifida occulta.Slide42

Dans les cas les plus graves : spina bifida

cystica

 :

il

s’agit d’un

myéloméningocèle

qui réalise une

veritable

hernie des

meninges molles et du tissu nerveux, avec une intrication de la moelle et des racines souvent mal formées, au travers d’un défect étendu des arcs post des vertèbres il se manifeste par l’existence :-d’une paralysie flasque,- d’une abolition des reflexes ostèo- tendineux.- de troubles sphinctériens avec fréquemment une incontinence urinaire.* comporte l’association de différentes malformations en particulier une malformation d’Arnold- Chiari pouvant donner une hydrocéphalie parfois à l’origine d’une involution cérébrale.Slide43

Les formes dites occultes (Spina bifida occulta) :

-Elles comportent un

défect

osseux qui peut être isolé asymptomatique et

découvert lors

d’un examen radiologique

- ailleurs il s’y associe des malformations, en particules médullaires qui se manifestent par un déficit moteur et sensitif des membres inférieurs, avec amyotrophie distale et une incontinence urinaire liée à une vessie neurogène.