Objectifs pédagogiques Quelle est lanatomophysiologie de la moelle épinière Quelles sont les manifestations cliniques dune atteinte médullaire Comment reconnaitre un syndrome médullaire ID: 469036
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Les grands syndromes médullairesSlide2
Objectifs pédagogiques
Quelle est l’anatomo-physiologie de la moelle épinière?
Quelles sont les manifestations cliniques d’une atteinte médullaire?
Comment reconnaitre un syndrome médullaire?Slide3
Plan du TD
Introduction
Rappel anatomo-physiologique
Sémiologie
Examens complémentaires
Différents syndromes médullairesSlide4
INTRODUCTION
Un syndrome médullaire est défini par l'ensemble des signes traduisant une atteinte de la moelle épinière.
Le regroupement de ces signes ce fait en fonction :
Du siège de la lésion ;
De la cause qui les détermine.
Le syndrome de
compression médullaire
réalise une
urgence thérapeutique
.Slide5
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
1- Anatomie
fonctionnelle :
La moelle épinière est une formation complexe :
Centre réflexe (sous le contrôle des structures sus-jacentes) ;
Organe de conduction.Slide6Slide7
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
A- LA
SUBSTANCE GRISE :
Constituant
l'axe
de la moelle et formée de 03 portions :
Les cornes
antérieures :
Renferment les motoneurones qui reçoivent les afférences en provenance de l'ensemble du système nerveux et dont les axones quittent la moelle par les
racines antérieures
.
Les cornes
postérieures :
Reçoivent des fibres en provenance des
racines postérieure
et servent de
relais aux sensibilités
tactile et
thermo-
algésique
.
Les cornes
latérales
(pars
intermedia
):
Ont une fonction végétative.Slide8
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
B- LA
SUBSTANCE BLANCHE :
Elle est constituée par les cordons
antéro-latéraux
et les
cordons postérieure
.
a
- Les
cordons
antero-lateraux
:
Ils comportent :
Des voies descendantes (motrices): faisceaux pyramidaux
Des
voies ascendantes (sensitives): transmettent :
La sensibilité thermo-
algesique
.
Sensibilité diffuse.Slide9
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
b- Les
cordons
postérieures
:
Sont des voies ascendantes formés par les faisceaux de
Goll
et
Burdach
, eux même constitués par les axones des cellules ganglionnaires spinales, transmettent :
La sensibilité profonde consciente
Le tact discriminatif.Slide10
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE Slide11
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE Slide12
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
2-
Vascularisaton
de la moelle :
La moelle épinière est vascularisée par des
apports transversaux
qui
forment des
axes longitudinaux
.
Apports transversaux >>> Artères
radiculo
-médullaires
Axes longitudinaux >>> Artère spinale
anterieur
2/3
ant
>>> Artères spinales postérieure : 1/3 postSlide13
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE Slide14
SEMIOLOGIE
Les syndromes médullaires se caractérisent par l'association de signes
:
Moteurs
Sensitifs
VégétatifsSlide15
SEMIOLOGIE
TROUBLES MOTEURS :
Se
manifestent par un déficit de la force musculaire qui peut se présenter sous
deux
aspects différents
:
*La paralysie peut être flasque dans les formes aiguës avec abolition des ROT mais la constatation d'un signe de Babinski permet d'affirmer l'origine centrale.Slide16
SEMIOLOGIE
2. LES
TROUBLES SENSITIFS
:
UN SYNDROME RADICULAIRE :
Douleurs et hypoesthésie ou anesthésie de même topographie traduit le niveau lésionnel.
LES SIGNES CORDONAUX :
Plus fréquent
Affecter le tact, la thermo-algésie et la sensibilité profonde ;
Il conviendra d'en préciser le caractère uni ou bilatéral et surtout le niveau supérieur de l'atteinte.
TROUBLES
DE LA SENSIBILITE PROFONDE
:
Signes subjectifs : douleurs fulgurantes, térébrantes, constrictives ou paresthésies.
Signes objectifs : altération des sensibilités profondes élémentaires,
akinesthésie
et
apallesthésie
.
TROUBLES
DE LA SENSIBILITE SUPERFICIELLE :
Ils
se manifeste essentiellement par des douleurs et des dysesthésies.Slide17
SEMIOLOGIE
3. TROUBLES
VEGETATIFS
:
Leur origine peut être double :
Soit une atteinte directe de la corne latérale de la moelle :
Syndrome de Claude-Bernard-
Horner
par lésion de C8-D1
Troubles sphinctériens vésicaux lésion au niveau S3-S4.
Soit une interruption des voies végétatives dans la moelle.Slide18
LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Radiographie du rachis
Etude du LCR (ponction lombaire)
EMG
TDM sans et avec produit de contraste
IRM sans et avec injection du Gadolinium
Myélographie après injection de produit de contraste et si besoin angiographie sélectiveSlide19
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
Cinq types en fonction
des
causes qui les déterminent :
Les sections
Les lésions partielles
Les compressions
Les Ischémies
Les malformationsSlide20
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
1- SYNDROME
D'INTERRUPTION MEDULLAIRE (sections):
A- SECTION
COMPLETE
:
Consécutive
à un traumatisme avec
fracture
du
rachis.
Elle
peut relever d'un
infarctus
transverse total ou d'une
myélite aiguë
;
Une
TDM et une IRM
en
urgence
permettront d'éliminer une
compression
médullaire
aiguë.
Elle évolue en 02 phases :Slide21
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
a
- PHASE
DE CHOC SPINAL
:
L'abolition de la motilité et de la sensibilité est
totale
au- dessous de la lésion
Les réflexes ostéo-tendineux et cutanés sont
abolis
.
Il existe une rétention des urines et des matières.Slide22
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
b
- PHASE
DITE D'AUTOMATISME MEDULLAIRE :
Survenant en règle générale 3 à 4 semaines après l'accident initial ;
Elle est annoncée par la réapparition des réflexes ostéo-tendineux.
La motilité volontaire et les différents types de sensibilité sont toujours
abolis
au-dessous de la lésion.
Un certain degré d'hypertonie fait son apparition ;
Les ROT sont vifs voire
polycinétique
ainsi qu’un signe de BabinskiSlide23
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
B- HEMI
SECTION DE LA MOELLE (SYNDROME DE BROWN SEQUARD)
:
Il se manifeste par :
Du coté
de la lésion :
Un syndrome pyramidal.
Une abolition de la sensibilité profonde et de la sensibilité tactile discriminative (syndrome
cordonal
postérieure).
Du coté opposé
de la lésion :
Abolition de la sensibilité thermo-
algésique
(syndrome
spino-thalamique
)Slide24Slide25
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
2- SYNDROMES
MEDULLAIRES PARTIELS :
Sont liés à une lésion de
:
L
'axe
gris
Syndromes
segmentaires.Des cordons de la moelle Syndromes cordonaux.Slide26
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
A- SYNDROMES SEGMENTAIRES :
a- le syndrome segmentaire ventral :
Relève d'une lésion de la
corne antérieure
Se traduit par un syndrome moteur de type périphérique.
Il peut s'installer :
De façon aiguë :
Poliomyélite antérieure aiguë,
Infarctus du territoire spinal antérieur
Ou de façon plus insidieuse :
SLA, Amyotrophies spinales progressives.Slide27
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
b- le syndrome de la commissure grise
:
Relève
de l'interruption des
fibres commissurales
Il se caractérise par une
dissociation de type
Syringomyélique
Avec abolition
de la thermo-algésie et conservation du tact et de la
sensibilité profonde.Slide28
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
c
- le syndrome segmentaire dorsal :
Il traduit une lésion des
cornes postérieures.
Il se manifeste par :
Des douleurs intenses avec possibilité d'
allodynie
.
Un syndrome sensitif pluri radiculaire.
Il peut être du à une syringomyélie ou à une tumeur intra médullaire.Slide29
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
B- SYNDROMES
CORDONAUX
:
a- le syndrome
cordonal
posterieure
:
L’étude de la sensibilisé note
une dissociation de type tabétique
avec
abolition
de la sensibilité profonde et du tact épicritique et
conservation
de
la sensibilité thermique et douloureuse
.
Il s'observe au cours :
L’infarctus spinal postérieur
les compressions postérieuresSlide30
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
b
- le syndrome
cordonal
anterolateral
:
La survenue de douleur à type de brûlure avec
parfois
une
hyperpathie
.
L'examen note :
Un syndrome
pyramidal
homolatéral
Une anesthésie thermo-
algésique
(
spino-thalamique
) controlatérale à la
lésion.
Ce
syndrome est particulièrement
fréquent: au
cours
de la sclérose en plaquesSlide31
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
c- l'atteinte simultanée des cordons post et antéro- latéraux :
Elle
est à l'origine d'une
sclérose combinée
caractérisée par l'association d'un syndrome pyramidal et d'un syndrome sensitif profond
Il est le fait de :
Maladie de
Freidreich
.
Syndrome neuro-anémique par avitaminose B
12.Slide32Slide33
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
3-
SYNDROME
DE COMPRESSION MEDULLAIRE
:
A- LE
SYNDROME LESIONNEL
:
Il est essentiellement sensitif et radiculaire.
Si la compression siège dans le renflement cervical ou lombaire on
peut
observer un syndrome moteur de type
périphérique
affectant
les
membres
supérieur ou inférieur.Slide34
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
B- LE
SYNDROME
SOUS-LESIONNEL
:
Il réalise une paraplégie spastique en extension avec signe de Babinski.
Cette paraplégie est particulière en raison de l'importance des réflexes d'automatisme médullaire.
La limite supérieure de la zone réflexogène correspond à la
limite inférieure
de la compression.
La recherche des troubles de la sensibilité est capitale car la
limite supérieure
des troubles de la sensibilité superficielle correspond à la limite supérieure de la compression.Slide35
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
B- LE SYNDROME
SOUS-LESIONNEL (suite) :
L'étude du LCR met en évidence une hyper-
proteinorachie
.
TDM, IRM, myélographie,
myélo
-scanner, angiographie médullaire sélective préciseront le siège exact voire le type de la lésion.
Il pourra s'agir ;
une lésion rachidienne : cancer vertébral
spondylodiscite
, arthrose, traumatisme, hernie discale.
ou intra rachidienne :
pachyméningite
, abcès de mal de Pott, tumeurs surtout les neurinomes, les neurofibromes et les méningiomesSlide36
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
4- ISCHEMIE
MEDULLAIRE
:
A- L'INFARCTUS
TRANSVERSE TOTAL :
Il se manifeste par une paraplégie ou une quadriplégie avec anesthésie
complète
au-dessous de la lésion et une rétention urinaire.
B- L'INFARCTUS
SPINAL ANTERIEUR :
A l'origine d'une para ou quadriplégie.
Les troubles de la sensibilité portent électivement sur la thermo-algésie tandis que la sensibilité profonde est intacte et la sensibilité tactile est discrètement altérée.Slide37Slide38
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
C-
L'INFARCTUS
SPINAL POST :
Il se traduit par des paresthésies et des troubles des sensibilités profonde et tactile dans les territoires sous-jacents à la lésion.Slide39
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
5- SYNDROMES
MALFORMATIFS
:
A- LA
SYRINGOMYELIE :
Elle est liée à la présence d'une
cavité intra médullaire
, située
dans
la substance
grise
indépendante du canal de l'épendyme
et
s'étendant sur plusieurs segments de
la
moelle, le plus fréquent
dans
la région cervicale.
Elle interrompt ainsi les fibres qui empruntent la commissure grise
postérieure
et vont
constituer
le faisceau
spino-thalamique
controlatéral
.
Les troubles sensitifs très caractéristiques sont
dissociés
car ils
affectent
uniquement
la
thermo-algésie, et
suspendus
car ils ne
concernent
qu'un certain nombre de
métamères
en regard de
la
lésion.Slide40Slide41
LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES
B- LE
SPINA BIFIDA :
C’est une malformation complexe de l'axe
myélo
-vertébral qui
prédomine
dans la région lombo-sacré et qui intéresse, à des degrés
variés
, le canal rachidien, les méninges, la moelle épinière et ses racines.
Il se manifeste par : paraplégie flasque parfois associé à une malformation en particulier la malformation d’ARNOLD
CHIARI.
Deux types :
Spina
bifida
cystica
.
Spina bifida occulta.Slide42
Dans les cas les plus graves : spina bifida
cystica
:
il
s’agit d’un
myéloméningocèle
qui réalise une
veritable
hernie des
meninges molles et du tissu nerveux, avec une intrication de la moelle et des racines souvent mal formées, au travers d’un défect étendu des arcs post des vertèbres il se manifeste par l’existence :-d’une paralysie flasque,- d’une abolition des reflexes ostèo- tendineux.- de troubles sphinctériens avec fréquemment une incontinence urinaire.* comporte l’association de différentes malformations en particulier une malformation d’Arnold- Chiari pouvant donner une hydrocéphalie parfois à l’origine d’une involution cérébrale.Slide43
Les formes dites occultes (Spina bifida occulta) :
-Elles comportent un
défect
osseux qui peut être isolé asymptomatique et
découvert lors
d’un examen radiologique
- ailleurs il s’y associe des malformations, en particules médullaires qui se manifestent par un déficit moteur et sensitif des membres inférieurs, avec amyotrophie distale et une incontinence urinaire liée à une vessie neurogène.