ESCLEROSIS MÚLTIPLE Enfermedades - PowerPoint Presentation

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ESCLEROSIS MÚLTIPLEEnfermedades Desmielinizantes

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Clasificación de afecciones de la mielinaAutoinmune

InfecciosaTóxica - metabólicaVascularHereditarias, metabolismo de la mielinaEsclerosis múltipleLMPMonóxido de carbonoBinswanger

Adrenoleucodistrofia

NMO -

Devic

Déficit

B12

Krabbe

ADEM

Intoxicación

mercuriales

Alexander

Shilder

Mielinolisis

central

pontina

Canavan

Baló

Marchiafava

Bignami

Pelizaus

–

merzbacher

Leucoencefalitis

aguda

hemorragica

Hipoxia

Tay

sachs

Radiación

Niemann

PickSlide3

Esclerosis MúltipleLa em es la enfermedad desmielinizante de probable etiología autoinmune más frecuente y mejor caracterizada.La incidencia es baja en el Ecuador y aumenta con latitudes al norte y al sur. La enfermedad en menos frecuente en raza negra.

La edad de presentación es entre 20 y 40 años.Neurología | HECASlide4

Esclerosis MúltipleLa em es una enfermedad esporádica, aunque se han descripto casos familiares. El riesgo de padecerla con un familiar afectado es de 3 - 4%, mientras que el riesgo de la población general es de 0.1%.Más frecuente en mujeres

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Etiopatogenia de EMDatos epidemiológicos sustentan la teoría de asociar EM con algún factor ambiental que ejerció su influencia durante la infancia y que tras años de latencia, desencadena la enfermedad.3 hipótesis1. infección viral persistente2. proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia antígenos de la mielina3. mimetismo molecular entre algún virus y proteínas de la mielina.

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Cuadro ClínicoLos síntomas de em son variables, pero reflejan el compromiso de aquellas áreas del SNC altamente mielinizadas. Las formas de presentación más frecuentes son 1. Neuritis Óptica2.

Mielopatia3. Ataxia cerebelosa4. Diplopía / oftalmoplejía internuclear

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Neuritis ópticaDolor ocular agudo o subagudoDisminución agudeza visualDiscromatopsias

Fondo de ojo normalPupila de Marcus Gunn 1/3 se recupera completamente Más de la mitad de N.O. evolucionará a EM

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Defecto Pupilar Aferente pupila de Marcus Gunn

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Mielopatia en EMParaparesia/plejíaNivel sensitivo3. Trastornos esfinterianos

Mielitis transversa incompleta Sindrome cordonal posteriorSindrome de Bronw Sécuard

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Mielopatia en EMsíndrome cordonal posteriorSlide11

Mielopatía en EMSíndrome de Brown Sécuard

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Oftalmoplejía internuclearlesión del fascículo longitudinal medio

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OTROS SÍNTOMASMenos frecuentes de presentaciónNeuralgia del trigéminoNistagmus y vértigoRetención aguda de orina/ urgencia miccionalAsociados a EMFatiga

DepresiónDeterioro cognitivoLabilidad emocionalNeurología | HECASlide14

SINTOMAS CARACTERISTICOSPara o cuadriparesia asimétrica.OftalmoplegÍa internuclear uni o bilateralLhermitte.Vejiga

neurogénica.Espasticidad.Trastornos cognitivo.Trastorno psiquiátrico.Neurología | HECASlide15

FATIGA80 % desarrolla fatiga30 % es discapacitanteSe la clasifica en primaria, secundaria y terciaria.

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UHTHOFFEs la exacerbación de cualquier síntoma de EM por efecto del calor.Puede ser calor ambiental, baños con agua caliente o ingestión de infusiones muy calientes.

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SÍNTOMAS PAROXÍSTICOSSíntomas de aparición aguda, a menudo precipitado por agente exógeno, de segundos o minutos de duración.

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SÍNTOMAS PAROXÍSTICOSEspasmos medulares.Crisis de dolor neuropático.LhermitteCrisis aquinéticas tónicas.Crisis de tronco

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BANDERAS ROJASAFASIACONVULSIONESCEFALEADETERIORO DE CONCIENCIA O COMASME CONFUSIONALHEMIPARESIAMOVIMIENTOS COREICOS

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FORMAS EVOLUTIVAS DE EM

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Estudios complementariosRMI – el uso de RM ha cambiado sustancialmente el enfoque de la enfermedad y es el estudio de elección. Las imágenes típicas son periventriculares, en cuerpo calloso, centro semioval, yuxtacortiales. Son ovoides en ángulo recto a ventrículos laterales.

Hiperintensas en T2 y Flair, e hipointensas T1.El compromiso en RM no se correlaciona necesariamente con el grado de discapacidad.

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Estudios complementariosRMI - la actividad de la enfermedad es 5 a 10 veces mayor en imágenes que la reconocida clínicamente.La ESPECTROSCOPIA aporta información sobre los distintos componentes metabólicos de las lesiones. Lesiones crónicas presentan disminución del cociente NAA/Cr. (significa pérdida axonal

/ neuronal). Lesiones agudas aumento de C (colina)Neurología | HECASlide23
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RMI T1 Lesión Gd positivaESPECTROSCOPÍA

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LCR POSITIVOPleocitosis (menor a 50 elementos) y aumento de proteínas.INDICE DE IgG. Expresa la síntesis intratecal de inmunoglobulina G. Valores mayores a 0,7 indican probabilidad de EM.Bandas

Oligoclonales Positivas. 90% de pacientes con EM tienen BOC o Índice de IgG positivos. Falsos positivos: Lupus / Guillain Barré / Vasculitis / HIV

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Valor del LCR en el Dg.el LCR + puede ser importante para el apoyo de la naturaleza inflamatoria y desmielinizante del proceso. Para evaluar ante alternativas diagnósticas y predecir EMCD.En el 2001 y 2005 el LCR podía ser usado para reducir los requisitos de DIS

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DIAGNÓSTICO DE EMConsiste en demostrar diseminación en TIEMPO y en ESPACIO. Clínica o radiológicamente (RMI)TIEMPO: dos episodios de al menos 24 hs de duración. Separados por 30 días.ESPACIO: compromiso de dos regiones anatómicas NO contiguas.

EXCLUSIÓN DE OTRAS CAUSAS QUE PUEDAN JUSTIFICAR EL CUADRO DEL PACIENTENeurología | HECASlide28

DISEMINACIÓN ESPACIO | criterios de RMI 2010 - 1 + lesiones en T2 en 2 + sitios característicos de EM 1. Yuxtacortical

2. Paraventricular3. Infratentorial4. Médula espinal2005 - 3 de 4 criterios de Barkhof1+ lesiones Gd o 9 + lesiones en T21+ lesiones

infratentoriales

1+ lesiones

yuxtacorticales

3+ lesiones

paraventriculares

Una

lesion

medular reemplaza una lesión cerebral

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DISEMINACIÓN EN TIEMPO | criterios de RMI2010 - Presencia en RM de base de lesiones con realce de Gd y lesiones sin realce. Sustituyen un seguimiento con RM para DIT.Sin embargo se necesitará de un nuevo evento clínico o una lesión nueva en T2 para DIT si la RM de base no cuenta con lesión de realce

Gd.2005 – una lesión con Gd detectada 3 meses luego del ataque clínico o una lesión T2 30 días luego del ataque clínico

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EMPP

ESCLEROSIS MÚLTIPLE PRIMARIA PROGRESIVAUn año de progresión sin recaídas ni remisiones2010A – 1+ lesiones en T2 (yuxta – peri – infra)2005 -

2 de los 3 siguientes.

A – RMI 9+ lesiones T2 o 4 T2 + PEV positivo

B – Médula 2+ lesiones T2

C – LCR positivo

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RECAIDACualquier síntoma neurológico nuevo compatible con EM que dure mas de 24 hs. (observado por neurólogo)Se deben descartar síntomas paroxísticos.

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CUALQUIER ALTERACION QUE SE VE EN EMREPORTE SUBJETIVO U OBSERVACION OBJETIVA.SE EXCLUYEN PSEUDOATAQUES O UNICO SINTOMA PAROXISTICO ( se acepta que múl-Tiples síntomas paroxísiticos que duran más de 24 hs son evidencia)ALGUNOS EVENTOS HISTORICOS CON SINTOMAS Y PATRON TIPICO DE EM PUEDENPROVEER EVIDENCIA RAZONABLE DE UN EVENTO PREVIO DESMIELINIZANTE, AUN EN

AUSENCIA DE HALLAZGOS OBJETIVOSNeurología | HECASlide33

PROGRESIONEmpeoramiento sostenido de los síntomas o signos con aumento de mas de 1 punto en la escala de EDSS en 1 año.

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TRATAMIENTOBROTE / ATAQUE / RECAÍDAMetilprednisolona 1gr ev por 3 a 5 días. Posterior descenso paulatino de prednisona vo 60 a 80

mg.Los ataques con síntomas sensitivos no deberían tratarse.Los corticoides sólo acortan el período de duración del episodio, pero NO tienen impacto sobre el pronóstico a largo plazo.Neurología | HECASlide35

OBJETIVOS DEL TTOREDUCIR TASA DE RECAIDASREDUCIR ACTIVIDAD EN RMNDISMUNUIR LA PROGRESION DE LA DISCAPCIDADPREVENIR DAÑO AXONAL Y LA ATROFIA CEREBRAL.

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FALLA TERAPEUTICAEstadio evolutivo de la enfermedad (tto tardío o transición a secundaria progresiva)Falta de adherencia al TTO.Heterogeneidad en la fisiopatología de la EM.

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FALLA TRERAPEUTICATodos los tto son parcialmente efectivosDebe prolongarse 6 a 12 meses antes de considerar falla terapéutica.La evaluación periódica debe incluir recaídas, progresión de la discapacidad y actividad en RMN.

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TRTAMIENTOESPECÍFICO

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EFECTOS ADVERSOS COMUNESSíndrome pseudogripalAfección del sitio de aplicaciónHepatotoxicidadAfección de la serie roja, blanca o plaquetasDepresiónSme. Tipo IAM (Copaxone)

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RECAIDASFrecuenciaSeveridad Compromiso motor/cerebelosoRecuperación

Uso de CTC ev o VOImpacto en AVD.Multi vs unifocal.Déficit residual sostenido.Respuesta parcial o ausencia de respuesta a CTC

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DISCAPACIDADEvaluada mediante EDSS - variabilidad intra e inter-observador. - poco sensible (mide solo marcha) - Debe complementarse con otras escalas.

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RMNIncremento en el volumen lesional (T2/flair)Nuevas lesiones GD+Lesiones hipointensas en T1.Atrofia cerebral.

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PRONÓSTICODESPUÉS DE 15 AÑOS DE ENFERMEDAD 20% CAMA20% DEAMBULA CON ASISTENCIA60% TENDRÁ DÉFICIT MÍNIMO A MODERADO

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FACTORES PRONOSTICOFAVORABLESRaza caucásicaInicio monofocalSíntomas visuales o sensit.Baja tasa de recaídas en primeros 2-5 años

Escasa discapacidad a 5 añosIntervalo prolongado entre la 1º y 2º recaidaBaja carga lesional en T2 DESFAVORABLESRaza no-caucásicaInicio multifocal.Síntomas motores o cerebelosos.Alta tasa de recaídas a 5 añosBreve intervalo entre 1º y 2º recaídaAlta carga lesional en T2 o lesiones gd+

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DEVICFisio y antomopatología diferente80 % es remitente recidivante.Afección predominante de médula y nervios ópticos.Curso más agresivo y peor pronóstico.

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DEVICMielitis más extensas (MTLE)Más frecuencia de afección cervical.NO bilateral o quiasmática.Afección de tronco bajo.

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DEVICPronostico malo.60 % amaurosis.Afección cerebral tardía.Bandas Oligoclonales NegativasAnticuerpo Anti NMO en sangre.

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DEVICLos brotes se tratan con ctc o plasmaféresisNO responde a InterferónTratamiento de base con Inmunosupresores

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DEVICSlide50

DEVICSlide51

ADEMEs un trastorno inmunomediado del SNC, frecuentemente precedido por un cuadro infeccioso o una vacunación.Afecta la sustancia blanca predominantementeMás común en niños

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ADEMLas lesiones son más extensas y confluentes.Lesiones del mismo tiempo evolutivoCurso monofásico

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ADEMPuede cusrsar con :cefalea, convulsiones,Deterioro del sensorio,Hemiparesia AfasiaMeningismo

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ADEMDiagnóstico: característica es que las lesiones son del MISMO TIEMPO EVOLUTIVOLCR: pleocitosis mayor a 50 elementosBOC negativas

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