Polimiositis y Dermatomiositis - PowerPoint Presentation

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Polimiositis y Dermatomiositis

Alberto

Rios

Zertuche Cáceres R1MISlide2

Enfermedad Inflamatoria Muscular

“Son un grupo

heterogéneo

de enfermedades autoinmunes reumáticas, caracterizadas por Debilidad muscular crónica, Fatigabilidad, Inflitración mononuclear al sistema musculo esquelético”

.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

. Slide3

Historia

1903:

Steiner

hizo un resumen de miopatias, distinción entre idiopáticas y otras formas (bacterianas, parasitarias)1916: Sterz Primer reporte entre malignidad y dermatomiositis.Batten: Primer caso de dermatomiositis con caracteríticas

histológicas en un niño. Firestein: Kelley's

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Historia:

1940: Se reconoció que la

polimiositis

puede ocurrir:Ausencia de lesiones cutáneas, Dolor muscularSintomas constitucionales. Se dividió en agudo, subagudo y crónico. 1975: Criterios diagnósticos por Bohan Peter. (para dermatomiositis

y polimiositis)Firestein: Kelley's

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Epidemiología:

Se desconoce su incidencia.

No existen estudios epidemiológicos a gran escala.

Estudios retroespectivos muestran incidencia menor a 10 por millón. Firestein:

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Incidencia

País

Tiempo

de estudioIncidencia (millón por año)Estados Unidos:

1963-19825.5Estados Unidos: 1947-19685.0Australia1989-1991

7.4Suecia1984-19937.6Israel1960-19762.1Firestein

:

Kelley's

Textbook

of

Rheumatology

, 8th ed. Slide7

Epidemiología

Menos común en pacientes blancos.

Aparece en cualquier edad.

Edad media de inicioPolimiosoitis 50 a 60 añosDermatomiositis: 5 a 15 de 45 a 65.Miositis por cuerpos de inclusión: > 50 años. Oddis C., Conte C., Steen V.: Incidence of

polymyositis-dermatomyositis: A 20 year study of hospital diagnosed cases in Allegheny County, PA 1963-1982.  J Rheumatol  1990; 17:1329-1334.Slide8

Epidemiologia:

Dermatomiositis

: Hombre

/mujer (1/2)Cuerpos de inclusión: Hombre /Mujer (2/1) 11- 40% Tiene asociación con enfermedades del sistema conectivo.-Lupus-A.R

-Sjögren-PANFirestein: Kelley's

Textbook of Rheumatology, 8th ed. Slide9

Miopatias Inflamatorias

Divididas

en tres

gurpos:1.-Polimiositis2.- Dermatomiosistis3.-Miositis con cuerpos de inclusión. Slide10

Causas:

Factores de riesgo genético:

Asociación con HLA-DRB1 0301 y HLA DAQ 0501.

HLA B8- DR3 DR52 DQ1 se encuentran en miosotis por cuerpos de inclusión. Firestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Slide11

Causas

Factores de riesgo ambientales a exposición que en pacientes genética predispuestos, puede iniciar inflamación muscular:

Posibles

factores de riesgos ambientales infecciosos: Enterovirus: Polio

coxsackiervirus tipo A y B. EchovirusRetrovirus: HIV.Parvovirus B19Hepatitis B y CBacteria: Staphilococci

clostridiaMycobacteriaParásitos: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruziFirestein:

Kelley's

Textbook

of

Rheumatology

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Causas

Probables causas no infecciosas:

Medicamentos

D- penicilinmina Corticosteriodes

CloroquinaStatinasVacunación de tétanos, BCG difteria, hepatitis B y AUVA  Relación con dermatomiositis

, prevalencia en Ecuador. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology

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Causas

Malignidad:

Fuerte asociación en

dermatomiositisProbable explicación autoantígenos. Mejoría con resección tumoral.

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Causas

Tumores relacionados

Linfoma

Pulmón Ovario Mama

Colón. Firestein: Kelley's

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Patogénia

Autoinmune:

Relación con enfermedades autoinmunes:

HashimotoEsclerodermia.Mas del 50% de los pacientes tiene autoanticuerpos. Autoanticuerpos específicos (MSA)Autoanticuerpos relacionados (MAA)

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology

, 8th ed. Slide16

Patogenia

Los

autoanticuerpos

asociados atacan:Antígenos nucleares y citoplasmáticos.Los autoanticuerpos específicos, atacan antígenos contra la síntesis proteica, y los componentes nucleares (helicasa nuclear) Mi2.

tRNA sintetasa Enfermedad inserticial pulmonarM1-2 Dermatomiositis.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology

, 8th ed. Slide17

Anticuerpos específicos:

Anticuerpos

antisintetasa

: JO-1: Histidil tRNA sintetasaPL7: Threonyl tRNA sintetasa

PL-12 Alanyl tRNA sintetasa.Mas comunes en Polimiositis

Enfermedad intersticial de pulmónFenómeno de raynaud.MAS comunes. Presentes en 16% a 20% con miositis

Firestein

:

Kelley's

Textbook

of

Rheumatology

, 8th ed.

Harrison's

Principles

of

Internal

Medicine, 17e

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Antígenos específicos:

Signal

Recognition particle: SRPPresente en polimiosiits, nos habla de enfermedad probablemente severa con involucro cardiaco. Firestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

Mi-2alfa y betaRelación con dermatomiositis. Harrison's Principles ofInternal Medicine, 17e Slide19

Autoanticuerpos relacionados

SnRNP

Anti RO

Anti KuAnti PMS1Firestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Slide20

Patologia.

Se observan dos patrones de inflamación en las células musculares:

1.-Distribución

perivascular, en área perimisial. CD4Macrófagos

Firestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology

, 8th ed. Slide21

Patologia

2.-Distribución

Endomicial

.Células monocnucleares inflamatorias, alrededor y a veces en fibras muculares no necróticas.CD8Este se ve en pacientes sin rash y en miositis por cuerpos de inclusión.

Firestein: Kelley's Textbook

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Patologia

Firestein

:

Kelley's

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Patología

Cabe mencionar que las células

esqueléticas

no expresan MHC I, se pueden inducir cuando se induce INF Y o TNF alfa. Esto es característico en células musculares no necróticas. Firestein: Kelley's

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PatogeniaSlide25

Patogenia

Firestein

:

Kelley's

Textbook of

Rheumatology

, 8th ed. Slide26

Clínica:

Las miopatías inflamatorias pueden ocurrir como enfermedades solitarias, o en conjunto con otras reumatológicas.

Se pueden acompañar de:

Enfermedades de tejido conectivo mixto.Esclerosis sistémicaSjögren Sobre todo la de cuerpos de inclusión.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology

, 8th ed. Harrison's Principles ofInternal Medicine, 17e Slide27

Clínica

Dermatomiositis

y

Polimiositis:Síntoma principal, es debilidad muscular y poca resistencia. SOBRE TODO EN MÚSCULOS PROXIMALES:Cuello.Pélvis MuslosHombros

DISTRIBUCIÓN SIMÉTRICA

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

Harrison's

Principles

of

Internal

Medicine, 17e

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Clínica:

Esfuerzo repetitivo, crea mas debilidad:

Subir escaleras

Levantarse de sillas. Presentación insidiosa, la cual empeora progresivamente en periodo de meses. La presentación aguda es muy rara.Firestein:

Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

Harrison's Principles ofInternal Medicine, 17e Slide29

Signos y síntomas:

La

debilidad

es simétrica y proximalRaramente distal si existe

es menorFocal es sumamente raro, si existe

casi siempre progresa a distribución típica. Mialgias y dolor muscular  25% - 50%Suele ser leve

Firestein

:

Kelley's

Textbook

of

Rheumatology

, 8th ed. Slide30

Cuando la mialgia es prominente pensar en:

Polimialgia

reumática Fibromialgia Miositis viral Miositis bacteriana

Firestein: Kelley's Textbook

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Clínica

Puede existir desnutrición por problemas al deglutir. Pueden presentar neumonía.

Puede existir dificultad respiratoria debido a debilidad en el diafragma o músculos torácicos aunque. Esto es muy raro.

Puede afectar: Esófago (ERGE)Esfincter anal (incontinencia)Firestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Slide32

Piel

Caracteriza a la

dermatomiositis

:Ocurre en adultos y niños.La manifestación mas específica de piel es:Pápulas de GottronHeliotropo.

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, 8th ed. Slide33

Pápulas de Gottrons

Pápulas ligeramente elevadas,

violacias

o rosas. Localizadas en:lado dorsal de matacarpoArticulaciones interfalángicasExtensor de muñeca, codo y rodilla.PATOGNOMÓNICOS:

Firestein: Kelley's Textbook of

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Signo de

Gottron

: Exantema en la misma

distribución

de las pápulas. Firestein: Kelley's

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Heliotropo:

Rash

periorbitario, rojo o violaceo e una o ambos párpados, puede tener edema.

Firestein: Kelley's Textbook of

Rheumatology, 8th ed. Slide36

Otras manifestaciones de piel

Rash

por

fotosensibilidad.Signo de Shawl: en hombrosSigno de Holster: En axilasPrurito es común en estas.

Firestein: Kelley's Textbook of

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Firestein

:

Kelley's

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Firestein

:

Kelley's

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, 8th ed. Slide39

Piel

El eritema suele ser moderado, pero en casos raros severos, puede ocurrir

eritrodermia

. Con lesiones vericulobulosos o úlceras. El rash puede preceder los síntomas musculares. Puede ocurrir calcinosis en lugares con traumaFirestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology

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Piel

Manos de mecánico: Es

rash

asociado con anticuerpos antisintetasa.

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Pulmón:

Gran factor de morbilidad y mortalidad:

Es común la disnea y tos.

Enfermedad Intersticial pulmonar:Inflamación de la via aéra pequeña. Se relaciona con anticuerpos antisintetasa.Presente en el 70% (Visto por TAC)Puede ser desde asintomático hasta fatal (Tipo Hamman-Rich)

Firestein: Kelley's

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Pulmón

La función pulmonar puede mejorar con tratamiento

inmunosupresivo

.El tipo e histopatología de la enfermedad intersticial pulmonar no es diferente de que la que se ve en la enfermedad intersticial idiopática.Firestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Slide43

Artritis

Dolor articular es común en pacientes con

dermatomiositis

y polimiositis.La forma mas común de artritis es artritis simétrica de articulaciones pequeñas en pies y en manos. Suele no ser erosiva.Frecuentemente se asocia de anticuerpos Jo1 y antisintetasa.

Firestein: Kelley's Textbook of

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Corazón:

Las enfermedades cardiovasculares son un riesgo de muerte en pacientes con

polimiositis

y dermatomiositis. Son comunes manifestaciones subclínicas. Causados por miocarditis y enfermedad arterial coronaria. Se recomienda un electrocardiograma.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology

, 8th ed. Slide45

Digestivo:

Dificultad para la deglución

 Cuerpos de inclusión.

ERGE: Ocurre en 15% a 50% de los pacientes. Firestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Slide46

Síndrome Antisintetasa:

Síndrome de

autoanticuerpos

antisintetasaMas común anti-Jo-1Presente en 20% de polimiositis y dermatomiositis pero NO en cuerpos de inclusión.

Firestein: Kelley's Textbook of

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Síndrome antisintetasa

Miositis

Enfermedad intersticial pulmonar

Fenómeno de RaynaudPaoliatritis simétrica no erosiva de las articulaciones pequeñasManos de mecánico. Fiebre.

Firestein: Kelley's

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Dermatomiositis amiopática:

Se le denomina a pacientes con manifestaciones dérmicas de

dermatomiositis

sin afectación en múculos. Se define como : Biopsia consistente de dermatomiositis, mas de 6 meses y ausencia de clínica o de evidencia de labotarios. (Pueden tener manifestaciones

subclínicas, por biopsia o RMN).Firestein: Kelley's

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Miositis por cuerpos de inclusión.

Desde 1960 se considera entidad diferente.

Inicio insidioso de debilidad muscular que comienza en meses a años.

Debilidad localizada en los muslos, los flexores de dedosHistoria de caídas múltiples. Resistencia a tratamiento con glucocorticoides.Crea severa atrofia. Firestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology

, 8th ed. Slide50

Miopatía por cuerpos de inclusión

Mas frecuente en hombres que en mujeres.

Rara ves cursa con dolor.

Síntomas comunes, subir escaleras o caminar cuesta arriba.Dificultad para la deglución. Todavía no se sabe si en verdad es autoinmune. Firestein:

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Criterios de Bohan y Peter 1975

Excluir

otras miopatías

Debilidad simétrica proximalAumento en enzimas musculares como CK, AST, ALT aldolasa

y LDHEstuio electromiográfico anormal,. Biopsia msuclar anormal, inflitración mononculerar,

regeneración degeneración. Rash cutáneo como rash de heiotropo, signo de grotton, pápulas de grotton.

Firestein

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, 8th ed. Slide52

Criterios

Criterios se hicieron en 1975, no había estudios serológicos.

Hoy en día se complementan con anticuerpos específicos y asociados.

Por el momento no se han agregado a los criterios. Firestein: Kelley's

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Diferencias entre grupos:

Dermatomiositis

Polimiositis

Cuerpos de inclus

EdadNiños y adultosAdultos>50 añosInicioSubagudoSubagudo

CrónicoDebilidadProximal ProximalSelectivaSimetriaSimétricoSimétricoAsimétrico

Clin

Sistémica

Si

Si

Si

Clin

Piel

Si

No

Si

Calcinosis

Si

Rara

vez

No

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Diferencias

Dermatomiositis

Polimiositis

Cuerpos de inclusiónAsociado a

enf tejido conectivoSiSiSiMalignidadSi Si

SiEnzimas séricasNormal o elevadasNormal o elevadasNormal o elevadasEMG anormalSi Si SiBiopsia anormal

Atrofia

perifasicular

CD8

invasión de fibras no necróticas MHCI

CD8

invasión de fibras no necróticas MHCI

Firestein

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Examinación Física:

Una prueba de

screening

para debilidad, proximal en MPI es pedir al paciente que pase de posición a sentado a parado sin soporte.

Firestein: Kelley's Textbook of

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Laboratorios:

CPK: Para evaluar el daño muscular en pacientes con

miositis

. Elevado 80% a 90% en adultos con miositis. Pacientes crónicos, o en enfermedades muy avanzadas puede ser normal.Es mas común encontrar CPK normal en dermatomiositis que en miositis.Miositis con CPK normal es un dx

dificil. Firestein: Kelley's

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Laboratorios

CPK no correlaciona con la gravedad de la enfermedad.

Para ver daño muscular se puede pedir

AST.ALT.DHL.CPK.Firestein:

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Laboratorio:

ANA se encuentra en el 60 a 70% de los pacientes con

miositis

. Menos frecuente en enfermedad por cuerpos de inclusión y relacionados a malignidad. Firestein:

Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Slide59

Imagenologia:

USG

TAC

RMNEvalúan musculo esquelético. De estos RMN ha sido el de elección para ver tejidos blandos, ve inflamación, infiltración calcificación. Firestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Slide60

Resonancia magenética.

Firestein

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Pulmonar

TAC de alta resolución es importante para detectar involucro pulmonar, y debe ser considerada, cuando se haga el diagnóstico de

miositis

. Firestein: Kelley's

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Electromiografía:

Suelen haber cambios no específicos.

Útiles como indicador de cambios

miopáticos.Anormalidades mas comunes:Irritabilidad eléctrica anormal.Disminución en la duración de los potenciales de la unidad motora.Disparo rápido de la unidad motora en relación con el nivel de actividad.

Firestein: Kelley's Textbook of

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Electromiografia.

Útil

para indicar en donde debe hacerse la biopsia.

Se debe tomar biopsia del lado contralateral en donde se encontraron anomalías. Esto aplica incluso en la miopatía de cuerpos de inclusión, siempre y cuando el músculo contralateral también este débil.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology

, 8th ed. Slide64

Pruebas de función pulmonar.

Típicamente los pacientes pueden desarrollar un patrón restrictivo

ventilario

, con función total pulmonar disminuida. Función residual disminuida.FEV1/FVC normal o elevada.(Por separados disminuidas)Capacidad de difusión de monóxido de carbono disminuido. Firestein

: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed. Slide65

Algoritmo de tratamiento:

Firestein

:

Kelley's

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Tratamiento.

1.- Glucocorticoides: 0.75-1 mg/kg de peso por 4 a 12 semanas.

2.- Combinar glucocorticoides con inmunosupresores para tener menores dosis de ambos.

-Aziatropina 2mg/kg dia-Metotrexate. Hasta 25mg al dia. (Se puede usar metotrexante incluso con daño pulmonar)

Bunch T.W.: Prednisone and azathioprine for polymyositis: Long-term

followup.  Arthritis Rheum  1981; 24:45-48.Slide67

Firestein

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Kelley's

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Tratamiento:

La

miositis

por cuerpos de inclusión es refractario a esteroides.Incluso se ha observado empeoramiento en pacientes tratados con glucocrticoides. Firestein:

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GRACIASSlide70
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