Chlopenní vady Přednáška pro mediky 4.ročník - PowerPoint Presentation

Slide1

Chlopenní vady

Přednáška pro mediky 4.ročník

Slide2

Frank-Starling Law

The

strength

of

myocardial

contraction

depends

on

filling

of

the

heart

The

optimal

length

of

myocardial

sarcomera

is

2,2um

Slide3

La Place Law

Wall

stress= P x r/ h

Slide4

Slide5

Rozdělení

aortální, mitrální, trikuspidální, pulmonální

akutní -- chronická

symptomatická -- asymptomatická

stenóza, regurgitace, kombinované

postižení jedné nebo více chlopní

spojená s koronární chorobou

malá, mírná

,

střední, těžká I-IV/IV

Slide6

Příznaky

nespecifické

-

dušnost při námaze,

angina

pectoris

, palpitace, srdeční selhávání, náhlá smrt

akutně

vzniklá vada-

rychlá progrese obtíží,

do těžkého srdečního selhání

chronická

postupná progrese

tíže vady, i těžká vada bývá

leta

asymptomatická

symptom

y

=

pozdní známka

důležité pro indikaci chirurgie u stenóz

ne zcela zásadní pro indikaci chirurgie u regurgitací, indikace i před symptomy

Slide7

Diagnostika

Anamnéza +

fyzikální nález

Echokardiografie

Selektivní

koronarografie

- je současně i koronární choroba?(před chirurgií)

Magnetická rezonance

– hodnocení funkce pravé komory, diagnostika komplexních vrozených vad

CT

–hodnocení aorty, kalcifikace aortální chlopně, pooperační patologie, výhoda 3D rekonstrukce

Invazivní

hemodynamická

měření

– pouze v případě nejasného echokardiografického nálezu ke stanovení závažnosti vady

Zátěžové testy – bicyklová

ergometrie

–

k objektivizaci tolerance zátěže

a

hemodynamické

odpovědi na zátěž při sledování pacienta s vadou (zejména AS,

ev

. AR.)

Slide8

Léčba chlopenních vad

Medikamentózní – neovlivňuje progresi vady, jen symptomy

Operace vady

Náhrada chlopně mechanickou , biologickou protézou,

homograftem

Záchovná operace chlopně (AR), plastika chlopně (MR)

Katetrizační řešení

Balonková

valvuloplastika

- MS

Perkutánní implantace chlopně - AS

Mitraclip

systém - MR

Slide9

Aortální stenóza

Mitrální regurgitace

Slide10

Slide11

Slide12

Slide13

Aortální stenóza

valvární

3.nejčastější onemocnění kardiovaskulární

nejčastější důvod chlopenní

chirurgie

pr

evalence

narůstá s věkem

u

2.5%

>65

let

vada chronická vždy

Slide14

Aortální stenóza: etiologie

Degenerace :

senilní kalcifikace

normální chlopně (proces podobný aterosklerose)

Koincidence s koronární chorobou u

>

50%

věk

>

60let

Vrozené abnormality:

bikuspidální

chlopeň 1-2% populace, u 80% časná fibróza

a kalcifikace

věk

40

-60let

Revmatická

Slide15

47-y-old woman with severe aortic stenosis

Bone

Hyaline cartilage

Slide16

Aortální stenóza: patofyziologie

plocha ústí aortální chlopně : 3-4 cm

2

stenóza: pod 2 cm

2

těžká stenóza: pod 1 cm

2

tlakové přetížení levé komory

kompenzace: rozvoj

koncentrické hypertrofie levé komory-

zajistí dostatečný tepový objem přes zúžené ústí a kompenzuje systolický

wall

stres / La

Place

zákon)

ale:

vznik

subendokardiální

ischemie (

při zátěži zkrácením délky diastoly při tachykardii, i bez koronární nemoci)

rozvoj diastolické dysfunkce LK

nejprve zpomalená relaxace, plnění komory se částečně posouvá do systoly síní, snižuje se poddajnost levé komory, roste

enddiastolický

tlak LK

ztráta síňové kontrakce ---pokles plnění komory, srdečního výdeje a vzestup tlaku v LS, plicní kongesce

progrese vady: ztráta schopnosti kompenzovat tlakové zatížení, zvyšuje se

wall

stress, klesá kontraktilita komor při

subendokardiální

ischémii a klesá EFLK.

Slide17

Slide18

Slide19

Aortální stenóza: příznaky

Tlakové přetížení levé komory

Dlouho kompensovaná,

asymptomatic

ká

Angina

pectoris

: normální koronární tepny, ale nepoměr mezi požadavky myokardu a zásobováním

Dušnost

: diastolické srdeční selhávání,vysoký

enddiastolický

tlak v LK

Synkopa

na vrcholu zátěže

Systémová

embolizace

: retinální, CNS

Infekční endokarditida

Srdeční selhání

Slide20

Aortální stenóza: prognóza onemocnění

Prognosis

since

symp

Slide21

Aortální stenóza: diagnóza, léčba

anamnéza: symptomy

fyzikální vyšetření: systolický šelest na

bazi

s propagací do karotid

echo:

Kvantifikace stenózy

Hypertrofie a funkce levé komory

Dilatace ascendentní aorty

bicyklová

ergometrie

u asymptomatických těžkých stenóz pomůže s načasováním operace

léčba:

- asymptomatická - sledovat - symptomatická - chirurgie, TAVI

Slide22

Slide23

Aortální stenóza: léčba

medikamentózní léčba : bez efektu, nezpomalí progresi vady (

statiny

bez efektu)

při kardiální dekompenzaci: diuretika, opatrně i

vazodilatancia

katetrizační

balonková

valvuloplastika

: časné

restenózy

u dospělých,

bridge

k následné náhradě

úspěšné u mladých pacientů do 30let

náhrada aortální chlopně:

mechanickou protézou (u pacientů do věku 65 let)

biologickou protézou (u pacientů starších).

katetrizační implantace chlopně: nejčastěji

transfemorálním

přístupem

Slide24

Chlopenní protézy

<

60 let -

>m

echanická

protéza

>

60 let -

>

b

ioprotéza

V

ysoké

operační riziko -

>

perkutánní

implantac

e

bioprot

ézy

Slide25

Katetrizační implantace aortální chlopně - TAVI

Slide26

TAVI

Pánevní řečiště – příznivá anatomie a šíře tepen

Instrumentárium 18F! (1F=0,33mm)

Klinick

á –

předpoklad životní prognózy delší než 2 roky

Slide27

Aortální regurgitace

Slide28

Aortální regurgitace: etiologie

Postižení chlopně

Bikuspidální

chlopeň

Infekční endokarditida

Senilní degenerace cípů

Ruptura

Valsalvského

sinu

Abnormality kořene

Hypertenze, dilatace

anulu

Marfan

syndrom

Disekce

aorty

Slide29

Aortální regurgitace - etiologie

Patologie aortální chlopně

Bikuspidální

chlopeň

Infekční endokarditida

Degenerativní –senilní kalcifikace

Trauma – ruptura

Valsalvského sinu

Revmatická (kombinovaná)

Postradiační

(kombinovaná)

Patologie chlopně a aorty

Onemocnění pojiva

Marfanův

syndrom a jiná onemocnění pojiva

Bikuspidální

chlopeň

Disekce

aorty

Slide30

Disekce

aorty

Parciální ruptura stěny aorty, ± AR

Predispozice –

Marfanův

sy

– porucha pojiva

Klinicky - zničující bolest na hrudi, kolapsový stav

Rychlý rozvoj srdečního selhání až

kardiogenního

šoku

Fyzikálně: šelest AR

DG: CT, MR, TEE (jícnové echo).

Léčba:

emergentní

operace - náhrada aorty

Slide31

Marfanův

syndrom

+

Ectopia

lentis

Prevalence 2-3/10 000 narozených

Slide32

Aortální regurgitace

A

kutní vada:

Aort

ální

disekce

, infekční endokarditida, ruptura

Valsalvského

sinu

Akutní srdeční selhání,

kardiogenní

šok

Chronická vada:

Bikuspidální

chlopeň, senilní degenerace, hypertenze a dilatace

anulu

,

Marfan

syndrom

Pomalá progrese, velmi dlouho asymptomatická

Zapojí kompensační mechanismy

Námahová

dušnost, nevýkonnost, stenokardie

Prognózu určuje funkce LK, tíže dilatace aorty

Slide33

Aortální regurgitace: patofyziologie

Kompenzatorní

tachykardie zkracuje dobu diastoly více než systoly, regurgitace se méně uplatní

Kompenzatorní

snížení periferní vaskulární rezistence

Kompenzatorní

zvýšení poddajnosti levé komory

Slide34

Aortální regurgitace: patofyziologie

přetížení objemové:

levá komora vypuzuje efektivní tepový objem + regurgitační objem

přetížení tlakové:

vypuzuje do vysokotlakého systému, díky vysokému tepovému objemu roste systolický tlak

během diastoly dochází k regurgitaci, při současně

kompenzatorně

snížené periferní rezistenci prudce klesá diastolický tlak, velký tlakový rozdíl systola- diastola.

Slide35

Aortální regurgitace: kompenzační mechanizmy

kompenzace tlakového zatížen

í

:

rozvoj výrazné hypertrofie levé komory

vede k ischémii myokardu při: těžké hypertrofii stěny a při rychlém poklesu diastolického tlaku (koronární

perfuze

probíhá především v diastole)

Slide36

Aortální regurgitace: patofyziologie

Kompenzace objemové zatížen

í: zvýšená náplň komory vede ke

zvýšení EFLK

,

enddiastolický

objem levé komory (LVEDV), poddajnost LK, schopnost pojmout větší objem krve bez zvýšení LVEDP

progrese vady: zvětšuje se

enddiastolický

objem (LVEDV) ale i

endsystolický

objem (LVESV), tedy klesá EFLK

Zvyšuje se

enddiastolický

tlak LK(LVEDP), tlak v levé síni, plicních žilách---

dušnost

Snižuje se efektivní tepový objem---

snížená výkonnost

, únava

Stenokardie

při

hypoperfuzi

: hypertrofického myokardu, +komory s vysokým LVEDP

Slide37

Aortální regurgitace: patofyziologie

akutní

aortální regurgitace: náhlý velký regurgitační objem

, LK nestačí dilatovat

, dochází k výraznému vzestupu

enddiastolického

tlaku komory a

k rozvoji srdečního selhání.

Slide38

Aortální regurgitace

Slide39

Aortální regurgitace

Slide40

Aortální regurgitace

Kompensovaná vada

: regurgitační objem zvětšuje

enddiastolický

volum a

endsystolický

volum LK/LVEDV, LVESV/

Tepový objem

Hypertrofie levé komory, masa levé komory

Kompenzatorní

tachykardie snižuje regurgitační volum zkrácením doby diastoly

Dekompensovaná vada

: LVEDV stoupá, tepový objem klesá, LVEDP stoupá

Předčasné uzavírání mitrální chlopně,klesá plnění LK

Slide41

Aortální regurgitace

známky snížené periferní rezistence:

periferní pulzace patrné i na nehtovém lůžku

snížení diastolického tlaku a zvýšení systolicko-diastolické diference

známky zvýšeného tepového objemu :

systolické otřásání hlavy, hmatný vysoký a mrštný pulz

dilatace srdce při pokročilé vadě

zvedavý

úder srdečního hrotu je posunut doleva

diastolický šelest šířící se vlevo

parasternálně

u akutní regurgitaci známky plicní kongesce.

Slide42

Slide43

Aortální regurgitace- přidružené nálezy

Austin

Flint šelest: vibrace

předího

cípu mitrální chlopně (regurgitační jet AR a jet z levé síně přes mitrální chlopeň)

Traubeho znamení: femorální arterie- výstřel z pistoleDe Musset znamení: kývání hlavou při kolapsu pulsu

Quincke pulsace: kapilární pulsace špiček prstůDuroziezovo znamení: femorální arterie- to

and fro šelest

Slide44

Aortální regurgitace

echokardiografie metodou volby

aortografie

Slide45

Aortální regurgitace: léčba

Medikamentózní: výhodnější je tachykardie,

vazodilatancia

Symptomatická

těžká AR –

>

operace

As

ymptomatická

těžká AR -

>

operace při dilataci

(LVESD 55mm)

a počínající dysfunkci levé komory

(EFLK 55%)

Operace-

náhrada chlopně vs. záchovná operace chlopně

±

náhrada

aort

y při významné dilataci

Slide46

Operace

Záchovaná operace chlopně – je-li technicky schůdná (bez kalcifikací,…)

<

60 let -

>mechanická protéza

> 60 let -> bioprotéza

Slide47

Bentallova

operace

Slide48

Mitrální chlopeň

Bigi L, Cardiovascular Ultrasound 2009,

7

:57 

Cípy

Myokard levé komory

Papilární svaly

Dominik, Žáček, Grada 2009

Slide49

Mitrální chlopeň

Slide50

Mitrální regurgitace - etiologie

Patologie mitrální chlopně /Primární/ -

myxomatozní

degenerace , prolaps cípu/ů

infekční endokarditida

porevmatické

postižení.

Ruptura papilárního svalu při AIM

Vrozená – rozštěp

Postiradiační

Trauma

Patologie levé komory /Sekundární, funkční/

remodelace

LK

(posun papilárních svalů, dilatace

anulu

) při:

ICHS (ischemická)

dilatační kardiomyopatii

Slide51

Mechanismus mitrální regurgitace

Klasifikace dle

C

arpentiera

Normální pohyb cípů

Dilatace, kalcifikace anulu,

Perforace cípu při inf. endokarditidě

II. Zvýšený pohyb cípů

Prolaps jednoho n. obou cípů±ruptura závěsného aparátu

III. Omezený (restrikční) pohyb cípů

V diastole

Postiradiační

Porevmatické

Nemoci pojiva

B. V systole

funkční MR

Slide52

Mitrální prolaps

Slide53

Mitrální regurgitace: patofyziologie

časně : zvýšení EFLK (Frank

Starlingův

zákon)

dilatace levé síně a levé komory

později pokles EFLK a zvětšení

endsystolického

objemu levé komory.

při rychle vzniklé mitrální regurgitaci dojde ke zvýšení EFLK, bez dilatace LK, kompenzace nedostatečná, k rychlému vzestupu tlaku v LS a plicním řečišti.

Slide54

Mitrální regurgitace

Slide55

Mitrální regurgitace

chronická

Postupná progrese, dlouho asymptomatická

Pozdní příznaky,

námahová

dušnost, únavnost

Holosystolický

šelest na hrotě s propagací do axily

Dilatace levé komory i levé síně

Operace při těžké regurgitaci

akutní

Ruptura

papilárního svalu u akutního IM

destrukce cípu u infekční endokarditidy

šlašinky

u prolapsu mitrální chlopně

Náhle vzniklá klidová dušnost, někdy až charakteru plicního edému

Tachykardie, levostranné srdeční selhání, krátký systolický šelest na hrotě

Levá komora i levá síň bez dilatace, těžká regurgitace

Vazodilatace

,

balonková

kontrapulzace

, urgentní operace

Slide56

Mitrální regurgitace akutní v.s.- chronická

Slide57

Slide58

Sekundární/funkční MR

MR je důsledkem dysfunkce závěsného aparátu na podkladě

změny geometrie LK

Primární je patologie LK

ICHS

Kardiomyopatie

Prediktory

prognózy

Koronární nemoc

Dysfunkce LK

Kauzální vztah mezi MR a prognózou je sporný

Slide59

Léčba primární mitrální regurgitace

Operace

Symptomatická významná vada

Asymptomatická významná vada

při počínající dysfunkci levé komory

lze zvažovat při vzniku fibrilace síní, plicní hypertenze

Nesplňuje-li ještě kritéria – sledování po 6-12 měsících

Medikamentózní léčba - není potvrzena léčba, která by ovlivnila progresi vady

Slide60

Mitrální regurgitace: léčba

Chirurgie

:

plastika chlopně: ring do

anulu

, plastika cípů,

subvalvulárního

aparátu

náhrada mechanickou protézou

náhrada biologickou protézou ( pozor na degeneraci)

Katetrizační léčba

:

Mitral

clip

:

edge

to

edge

repair

Medikamentózní léčba

:

chronické vady:

vazodilatancia

, diuretika

akutní vady:

vazodilatancia

,

inotropní

podpora,

balonkové

kontrapulzace

, rychle chirurgická léčba

 

Slide61

Operace

Slide62

Katetrizační korekce mitrální regurgitace

Slide63

Mitrální stenóza

Slide64

Mitrální stenóza- patofyziologie

plocha mitrálního ústí 4-6 cm

2

.

těžká mitrální stenóza:

plocha

ústí pod 1 cm

2

v důsledku zúžení mitrálního ústí

stoupá tlak v levé síni

při zvýšené tepové frekvenci (zátěž, vznik fibrilace síní) se relativně zkracuje diastola a tím se zhoršují podmínky pro vyprazdňování levé síně

zvýšená tenze v levé síni se přenáší do plicního řečiště

plicní hypertenze, plicní edém

k dalšímu zvýšení plicní hypertenze dochází na základě vzniku vazokonstrikce plicních arteriol („reaktivní“ plicní hypertenze)

při plicní hypertenzi může dojít k dilataci pravé komory s rozvojem trikuspidální regurgitace, což nazýváme

„

trikuspidalizací

“ mitrální vady.

Slide65

Mitrální stenóza

Slide66

Mitrální stenóza: etiologie

Slide67

Mitrální stenóza- etiologie

porevmatická

: fúze

kosimur

,

fibrokalcifikační

změny chlopně a

subvalvulárního

aparátu

senilní kalcifikaci

mitrálního prstence nebo cípů mitrální chlopně“ typicky u dialyzovaných

tumory

rostoucí či

prolabující

do mitrálního ústí

Slide68

Mitrální stenóza: průběh

u nás vzácná

celosvětově nejčastější vada v rozvojových zemích , epidemie Asie, subsaharská Afrika

vada s odstupem minimálně 15-20 let od FR

čím kratší odstup od FR, tím těžší postižení

postižení více chlopní

recidivující ataky FR, těžká symptomatická vada už u 20-30letých

dilatace síní vede ke vzniku fibrilace síní

Slide69

Mitrální stenóza- fyzikální nález

facies

mitralis

: červeno-fialové zabarvení tváří (jako známka nízkého srdečního výdeje)

fibrilace síní

: v pokročilém stadiu vady

plicní kongesce: inspirační

chrůpky

, pleurální výpotky

hepatomegalie, ascites a periferní edémy

poslechový nález

: mitrální trojzvuk

, tj. modifikovaná (akcentovaná) I. ozva, zesílená II. ozva nad plicnicí při plicní hypertenzi a otvírací klapnutí (

opening

snap

) na začátku diastoly, který je způsoben rychlým otevřením mitrální chlopně při velkém

transmitrálním

tlakovém gradientu na počátku diastoly

Slide70

Slide71

Mitrální stenóza

Slide72

Mitrální stenóza: symptomy

dlouhodobě asymptomatická

pak obtíže jen při větší fyzické zátěži-

námahová

dušnost

při dilataci levé síně a vzniku fibrilace síní rychlé zhoršení symptomů

u těžké vady:

námahová

dušnost

, až klidová,

suchý kašel

, únavnost, palpitace při fibrilaci síní, hemoptýza, riziko

embolizace

Slide73

Mitrální stenóza

echokardiografie

EKG: při zachovaném sinusovém rytmu

P

mitrale

(široké P tvořené dvěma pozitivními vlnkami, rozšířené nad 0,12 s a nejvýrazněji vyznačené ve II. svodu)

skiagram hrudníku: tzv. mitrální konfigurace srdce (zvětšení levé síně, zvětšení pravé komory, zmenšení levé komory)

městnání v plicních žílách se projevuje jejich rozšířením v horních a středních plicních polích a spastickým zúžením v dolních polích.

Slide74

Mitrální stenóza- léčba

medikamentózní:

diuretika při městnání

kontrola tepové frekvence při fibrilaci síní :

digoxin

,

verapamil

, beta-

blokátory

antikoagulační léčba :

Warfarinem

při fibrilaci síní

při sinusovém rytmu při dilataci levé síně nad 50mm

perkutánní

transluminální

mitrální

valvuloplastika

:

těžká symptomatická vada, opakovaná systémová

embolizace

přes dobře prováděnou antikoagulační léčbu vada s těžkou plicní hypertenzí

náhrada mitrální chlopně

obvykle mechanickou protézou (rychlá degenerace biologických chlopní v mitrální pozici). Při

trikuspidalizaci

vady se provádí plastika trikuspidální chlopně.

Slide75

Slide76

Trikuspidální regurgitace - etiologie

málokdy primární vada

, většinou důsledek nemocí levého srdce (

ao

, mi vady, dysfunkce levé komory) nebo plicní hypertenze vedoucí k dilataci

anulu

endokarditis i.v. narkomanů

porevmatická

kongenitální

(A-V kanál,

Ebstein

)

karcinoid

Slide77

Trikuspidální regurgitace: klinický obraz, poslechový nález

klinický obraz: Při těžké regurgitaci dochází ke

vzestupu tlaku v pravé síni,

regurgitační proud se během systoly přenáší až do dolní duté žíly a jaterních žil, porucha jaterních funkcí

až kardiální cirhóza

pravostranná kardiální insuficience

- periferní otoky, ascites,

hepatosplenomegalie

, dyspepsie, pleurální výpotek, anasarka

poslechový nález:

systolický šelest s maximem nad dolním sternem

zesilující v nádechu

Slide78

Trikuspidální regurgitace: diagnostika, léčba

echokardiografie

terapie: odstranění primární příčiny zvýšené tenze v plicnici a pravé komoře

ACE inhibitory, diuretika, případně

digoxin

.

chirurgická léčba:  plastika chlopně, náhrada chlopně

Slide79

Trikuspidální stenóza: etiologie

porevmatická

- známkou těžké revmatické choroby srdeční (vždy mitrální stenóza, méně aortální vada, nejméně často trikuspidální stenóza)

kongenitální

tumor pravé síně

karcinoid

Slide80

Trikuspidální stenóza: klinika, léčba

klinický obraz

: plocha trikuspidálního ústí nad 7 cm

2

, klinická symptomatologie se objevuje při

ploše ústí pod 1 cm

2

.

zvýšený tlak v pravé síni, dochází ke vzniku periferních

otoků, hepatomegalie a ascitu.

v klinickém obrazu však obvykle dominuje symptomatologie současně přítomné mitrální stenózy, což může být zavádějící.

více než polovina pacientů má

fibrilaci síní.

poslechový nález: . Při čisté trikuspidální stenóze

diastolický šelest s maximem nad dolním sternem

současně šelest mitrální stenózy a/nebo trikuspidální

regurgitacíe

diagnostika: echokardiografie

terapie: diuretika

katetrizační balónkovou

valvuloplastika

chirurgie

Slide81

Pulmonální vady

stenóza

vrozená: izolovaná, spolu s jinými vadami, součástí komplexní vady(

Fallotova

tetralogie)

karcinoid

systolický šelest nad plicnicí

echokardiografie

progredující

dušnost, nevýkonnost, známky pravostranného srdečního selhání a synkopy spojené s námahou.

balónková

valvuloplastika

chirurgie (

homograft

)

regurgitace

při dilataci

anulu

plicnice: v důsledku plicní hypertenze.

idiopatická dilatace

degenerace pulmonálního

allograftu

diastolický

šelest nad plicnicí

echokardiografice

většinou konzervativně

chirurgie při těžké regurgitaci

symptomatické