A O B 4 anos branca natural de RJ nascida de parto cesáreo a termo HDA Sialorréia impossibilidade de progressão de SOG ao nascer e imperfuração anal Ex Físico Facies ID: 531640
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Caso Clínico - Cloaca
A. O. B., 4 anos, branca, natural de RJ, nascida de parto cesáreo, a termo.
HDA:
Sialorréia
, impossibilidade de progressão de SOG ao nascer e
imperfuração
anal.
Ex. Físico:
Facies
sindrômica
, ativa, corada e
taquidispéica
Ap. Respiratório:
M.V.
presente
Abdomen
:escavado,
peristalse
presente, ausência de
tumorações
palpáveis
Ex.
P
erineal
:edema vulvar importante,
imperfuração
analSlide2
Exame de Imagem
RX de Tórax: imagem gasosa delineando coto
esofageano
proximal
atrésico
ao nível da fúrcula
esternal
RX de
Abdomen
: ausência de gás no TGI
Hipótese Diagnóstica:
-
Atresia
de Esôfago “
Long
Gap
” sem fístula
-
Imperfuração
analSlide3
Conduta Cirúrgica
Período Neonatal-
Esofagostomia
terminal esquerda +
gastrostomia
-
Sigmoidostomia
em dupla boca.
18 dias de vida- Melhora do edema vulvar.
Ex. Físico:orifício
perineal
único
2 Meses –
Genitografia
:canal comum comunicando vagina, uretra, cólon e contrastando também uma fístula
perineal
que comunicava com fundo cego retal.Slide4
Evolução Propedêutica
4 Meses –
cerclagem
da fístula
muco-cutânea
do sigmóide na tentativa de reduzir o número de infecções urinárias.
1 Ano – Ex. Físico:melhor visualização da fístula
perineal
do reto (não há eliminação de fezes, urina ou secreções)
1 Ano e 3 Meses – Esofagocoloplastia
2 Anos e 10 Meses –
Genitografia
:orifício vulvar único comunicando com pequena cavidade vesical, canal vaginal e com estrutura alongada em localização posterior as cavidades descritas (alça intestinal cega com fístula para aparelho urinário pelo ovário)
Refluxo
vesico-ureteral
esquerdo até o terço distal do ureter que encontra-se dilatado.
Cavidade uterina septada também contrastada.
Slide5
Evolução Propedêutica
3 Anos - RMI de
Abdomen
e Pelve:
Seio urogenital apresenta
septação
em praticamente toda sua extensão, dos cornos uterinos distintos respectivamente se inserem em cada uma das lojas determinadas pela
septação
configurando Útero
Didelfo
;
Bexiga
atrésica
localizada anteriormente ao Seio Urogenital comunicando-se amplamente com ele a partir de seu aspecto
póstero-lateral
direito;
Canal anal termina em fundo cego e mede 2 cm longitudinalmente;
Ovários não individualizados;
Rins ectópicos, sendo o direito pélvico;
Redução do complexo muscular elevador do ânus a esquerda em relação a direita
Peças vertebrais
coccígeas
não identificada (regressão caudal);
Agenesia das Artérias Ilíacas Interna e Externa esquerda, sendo o fluxo reconstituído na Artéria Femoral Comum esquerda, a partir da contralateral originada na Artéria Ilíaca direita;
Laudo sugere
Angioressonância
e RMI – estudo específico da pelveSlide6
Evolução Clínica
4 Anos –
Q.P.
:Incontinência urinária
Ex.
Perineal
:Não há dermatite e observa-se pequenos jatos urinários.
Ânus tópico com
pregueamento
normal e há relato de contração esfincteriana.
Conduta:Ex.
Perineal
sob sedação
RMI da PelveSlide7
Exame Perineal
Sob Sedação
Septação
so
Seio Urogenital a partir de 1 cm do orifício externo, onde observa-se bem orifício anterior (uretra) e um posterior (vagina)
Colocação de Sonda
Folley
no orifício anterior e observa-se após a insuflação do balão parada da micção (cavidade vesical pequena)
Colocação de sonda no orifício posterior que mede mais ou menos 7 cm (vagina?)
Dilatação anal, toque retal revela canal de 2 cm terminando em fundo cego.Slide8
Programação
Laparotomia
para ampliação vesical e
sigmoidostomia
em dupla boca – avaliar a extensão do sigmóide a partir da fistula cutâneo-mucosa.
Em 6 a 8 meses cirurgia
perineal
– cura cirúrgica de seio urogenital e abaixamento do cólonSlide9
Para Discussão
Pré-operatório
– Cateterismo vesical por 2 meses na tentativa de ampliar a bexiga;
UrodinâmicaSlide10Slide11Slide12Slide13