Adinda Widita Pembimbing dr Sitti Rizaliyana Sp BPRE K Definisi Dikenal juga sebagai Amniotic band syndrome Merupakan bentuk jeratan amnion dalam rahim ID: 908698
Download Presentation The PPT/PDF document "Constriction Ring Band Syndrome" is the property of its rightful owner. Permission is granted to download and print the materials on this web site for personal, non-commercial use only, and to display it on your personal computer provided you do not modify the materials and that you retain all copyright notices contained in the materials. By downloading content from our website, you accept the terms of this agreement.
Slide1
Constriction Ring Band Syndrome
Adinda
WiditaPembimbing : dr. Sitti Rizaliyana, Sp BP-RE (K)
Slide2Definisi Dikenal
juga sebagai Amniotic band syndromeMerupakan
bentuk jeratan amnion dalam rahim, malformasi kongenital
asimetris terkait dengan jeratan seperti konstriksi akibat cincin yang terjadi pada ekstremitas, kepala, wajah,
atau badan
2
Slide3PatofisiologiPenyebab pasti masih belum diketahui,
Teori intrinsik (Streeter tahun 1930) Teori ekstrinsik (
Torpin pada tahun 1965)3
Slide44
Slide55
Terminologi
Slide6Malformasi yang sering menyertai
6
Slide7Klasifikasi Patterson :
Constriction ring yg sederhanaConstriction ring yg disertai deformitas bgn distal ± limfedema
Constriction ring yg disertai fusi bgn distal Amputasi intrauterin
7
Slide88
Slide9Klinis
Slide10Kedalaman cincin (ring/ band) dapat bervariasi, sehingga defek yang diakibatkan beragam, mulai dari defisiensi sederhana soft tissue, hingga terputusnya saraf, pembuluh darah, tendon, ataupun otot
Cincin yang sangat dalam (hingga tulang) jarang ditemui, karena biasanya mengakibatkan autoamputasi. Jaringan amputat biasanya diresorbsi, namun ada juga yang ditemukan dalam cairan amnion atau tertanam (engrafted) pada bagian tubuh janin.10
Slide11Insidens11
> 80% kasus disertai sindaktili, hipoplasi, brakidaktili, simfalangisme, kamptodaktili Celah bibir & langit, club foot, anomali jantung, hemangioma, meningomielokel terlihat pd 40-50% kasus
Slide12ManajemenIn utero : fetoscopic lysis utk amniotic band
Neonatus : pembebasan jembatan jaringan lunak yg kecil antara jari & ibu jariInfancy : dekompresi bgn limfadematosa12
Slide13Prinsip ManajemenKoreksi constriction band & separasi
usia mendekati 1 thProsedur tangan & kaki simultan sebelum anak mulai berjalan & mengeksplorasi lingkungan sekitar dg tanganProsedur sebagai tahap
lanjutTindakan rekonstruksi mayor diselesaikan sebelum usia sekolah
13
Slide14Prinsip ManajemenEksisi bagian sentral yg berparut & kulit yg atrofi lalu diganti dg
normal skin flap Pertahankan panjang & mobilitas sendi, terutama ibu jariPemisahan jari & ibu jari utk memungkinkan pertumbuhanDesain stump amputasi yg well padded, sensate, scar freeDesain scar free 1st web space yg dilapisi
full thickness flapOrientasi insisi sepanjang sisi jari atau ibu jari & tepi tangan14
Slide15Pemeriksaan penunjang
15
Slide16Syndrom Yang Terkait
Constriction Ring Syndrome pada ekstremitas
Amniotic band disruption sequenceAnomali pada ekstremitas dan malformasi craniofacial
ADAM sequence (Amniotic Deformity, Adhesion, MutilationKo-insidens aplasia paramedian pada scalp dan defek distal pada ekstremitas
Adam-Oliver syndrome
Defek ekstremitas distal, dengan Exencephali-Encephalocele, Facial cleft, Thoraco/Abdominoschizis
Limb-Body wall complex
16
Slide17Adam-Oliver Syndrome
17
Slide18TreatmentKoreksi bertahapTujuan : mencegah gangguan pertumbuhan jari atau ibu jari dengan me-release cincinFetal surgery dengan teknik invasif minimal
18
Slide1919
Slide20W Plasty
Multiple Z Plasty
Sumber: Techniques in and Surgery, William F. Blair, 1996
Slide21Ballon digits21
Pre Op
Post Op
Slide22Digital lengthening22
Slide23Floopy digit23
Slide24Daftar PustakaUpton, J. Mathes Plastic Surgery. Vol 8. 2006. Page 185-210Can J Plast Surg. 2008 Winter; 16(4): 221–223.
J Plast Reconstr
Aesthet Surg. 2013 Aug;66(8):1117-22.http://www.fetalcarecenter.orgChoi, M et al.
Grabb and Smith's Plastic Surgery, Sixth Edition by Charles H. Thorne. 2007. Bahman Guyuron, Elof Eriksson; Plastic Surgery Indications and Practice24
Slide2525